Malformações de Chiari: causas, sintomas e tratamento
As malformações de Chiari (CM) ocorrem quando o tecido cerebral se estende para o canal medular superior.
A condição é mais comumente causada por malformações congênitas (presentes no nascimento) na região do crânio onde o cérebro e a medula espinhal se encontram.
Pensa-se que as malformações Chiari do tipo I impactam aproximadamente 1 em 1.000 nascimentos nos Estados Unidos. Alguns casos não causam sintomas, portanto, o número real pode ser maior.
Normalmente, o crânio mantém o tronco cerebral e o cerebelo, a parte do cérebro responsável pela coordenação do movimento e tônus muscular. A medula espinhal se conecta ao cérebro através de uma pequena abertura no crânio, chamada forame magno.
Quando o crânio está subdesenvolvido ou deformado, ou uma quantidade severa de líquido espinhal é perdida, partes do cerebelo podem viajar para baixo por essa pequena abertura.
Se o cerebelo se projetar para dentro do canal medular, ele poderá se contrair. Dependendo da intensidade da pressão, podem ocorrer problemas com a função cerebral.
A circulação da circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR) também pode se tornar difícil. O líquido cefalorraquidiano amortece o cérebro e a medula espinhal contra danos. O fluido também é responsável pela circulação de nutrientes e pela remoção de resíduos do cérebro.
Um syrinx, ou cisto cheio de líquido, também pode se formar na medula espinhal, agravando a pressão.
A maioria das malformações de Chiari são casos primários ou congênitos. São causadas por defeitos físicos na estrutura do cérebro, crânio e coluna vertebral que ocorrem durante o desenvolvimento fetal.
As condições associadas às malformações de Chiari incluem:
- mielomeningocele, uma forma de espinha bífida
- fossa posterior subdesenvolvida
- escoliose
- cistos cheios de líquido na medula espinhal
- osso occipital malformado ou espessado
- Síndrome de Ehlers-Danos, uma condição do tecido conjuntivo
- superlotação do cérebro e tecidos da coluna vertebral
A maioria das pessoas que procura atendimento médico para malformações de Chiari tem entre 20 e 40 anos de idade. As formações de Chiari são três vezes mais comuns em mulheres que em homens.
Estudos recentes indicam que pode haver uma associação genética com malformações de Chiari.
Em casos raros, traumas, doenças, infecções ou cirurgias graves podem levar à perda de grandes quantidades de líquido espinhal, causando malformações secundárias de Chiari.
Sejam primárias ou secundárias, as malformações de Chiari são ainda classificadas em três tipos diferentes, com base nas regiões do cérebro envolvidas e na gravidade do caso.
Os tipos de malformações de Chiari e seus sintomas mais comuns incluem:
Malformação de Chiari tipo I
As malformações do tipo I são consideradas o tipo mais comum de malformação de Chiari. Eles ocorrem quando os dois lobos redondos e redondos do cerebelo empurram o forame magno. Esses lobos são chamados de amígdalas cerebelares.
As malformações do tipo I geralmente não apresentam sintomas óbvios. No entanto, os sintomas potenciais podem incluir:
As malformações do tipo I podem não ser diagnosticadas porque os sintomas nem sempre estão presentes ou são graves ou podem estar associados a outras condições.
Geralmente, a condição é identificada apenas durante os testes para outras condições.
Malformação de Chiari tipo II
Crédito da imagem: Hellerhoff, 2010
Também denominadas malformações de Arnold-Chiari, as malformações de Chiari tipo II são mais raras e geralmente mais graves que as malformações de tipo I. Eles ocorrem quando partes do cerebelo e tecido do tronco cerebral passam pelo forame magno.
As complicações das malformações do tipo II incluem:
- Mielomeningocele, uma forma de espinha bífida.
- Hidrocefalia, quando a circulação do fluido do LCR é bloqueada e se acumula na cabeça, causando inchaço. A hidrocefalia pode causar a morte se não for tratada.
A maioria dos casos de malformações do tipo II é detectada durante ultrassonografias rotineiras da gravidez ou logo após o nascimento. A cirurgia é necessária para diminuir a pressão no cérebro e na coluna vertebral e para evitar danos irreversíveis ou morte.
Malformação de Chiari tipo III
As malformações de Chiari tipo III são extremamente raras e causam complicações debilitantes e com risco de vida.
Essas malformações são tão extensas que a pressão faz com que partes do cerebelo, tronco encefálico e, às vezes, as membranas circundantes, irrompam pelo crânio.
As malformações do tipo III estão presentes na primeira infância e causam versões mais graves dos sintomas do tipo II. Outras complicações comuns incluem:
- convulsões
- atrasos, tanto mentais quanto físicos
- dificuldade em engolir ou respirar
- um choro fraco, abafado ou rouco
- vômito ou engasgos
- incapacidade de ganhar peso e desenvolvimento lento
- baba excessiva ou incontrolável
- agitação intensa durante as mamadas
- tônus muscular fraco, especialmente nos braços
- torcicolo
Os casos são detectados durante ultrassonografias rotineiras da gravidez ou imediatamente após o nascimento. A cirurgia é necessária para evitar condições com risco de vida e morte.
O alcance e a gravidade dos sintomas dependem do tipo de malformação de Chiari e de fatores individuais.
Embora algumas pessoas nunca apresentem sintomas visíveis, as que relatam uma lista semelhante de problemas com diferentes graus de gravidade. A maioria dos sintomas piora com espirros e tosse.
Esses sintomas incluem:
- problemas de equilíbrio
- falta de coordenação
- habilidades motoras finas reduzidas
- dor de pescoço
- dores de cabeça, na parte de trás da cabeça
- dificuldade em manter a cabeça erguida
- problemas de visão, incluindo movimentos oculares incontroláveis (nistagmo)
- escoliose (curvatura da coluna vertebral para um lado)
- tontura
- compressão do nervo craniano
- problemas de audição
- zumbido ou zumbido contínuo nos ouvidos
- depressão
- insônia
- nausea e vomito
- batimento cardíaco enfraquecido ou lento
fraqueza ou dormência muscular, especialmente na parte superior do corpo e nas extremidades
Se houver suspeita de malformação de Chiari, os médicos farão um exame neurológico para verificar sinais de danos no cerebelo e na medula espinhal. Os sinais incluem coordenação prejudicada, cognição, memória, sensação e habilidades motoras finas.
A maioria dos diagnósticos exige confirmação por raios-X, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM).
Em casos não ameaçadores, a primeira linha de tratamento é frequentemente o monitoramento de rotina. Depois que os sintomas se tornam perceptíveis ou incômodos, a cirurgia geralmente é necessária para evitar danos ao sistema nervoso e complicações com risco de vida.
O tratamento cirúrgico se concentra no alívio da pressão na cabeça, crânio, tecido cerebral e medula espinhal.
O método cirúrgico mais comum envolve a remoção de uma parte da parte inferior das costas do crânio para permitir mais espaço para a expansão dos tecidos.
Dependendo da extensão da malformação, uma porção do teto da coluna vertebral e as amígdalas cerebelares podem ser removidas para aumentar o espaço.
Muitas pessoas requerem várias rodadas de cirurgia para gerenciar a condição.
Para bebês com espinha bífida, o tratamento se concentra no fechamento de feridas abertas e no reposicionamento da medula espinhal. Pesquisas mostram que essa opção é mais bem-sucedida quando realizada no útero ou antes do nascimento.
A hidrocefalia é frequentemente tratada drenando o excesso de líquido para outra região do corpo, como o abdômen, onde pode ser reabsorvido.
Profissionais médicos especializados geralmente tratam complicações associadas adicionais separadamente, incluindo problemas de visão ou coordenação. Em alguns casos, os medicamentos podem ajudar a reduzir os efeitos colaterais de malformações, como inchaço.
Para casos secundários, o tratamento da condição subjacente geralmente é suficiente para ajudar os sintomas a resolver por conta própria.
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