Hemofilia A: Palavras que você deve saber
A hemofilia A é um tipo de distúrbio sanguíneo que envolve coagulação menos eficaz. Quando o sangue não coagula adequadamente, pequenos ferimentos ou procedimentos (como trabalho odontológico) podem fazer com que o ente querido sangre excessivamente. Em alguns casos, sangramentos podem até ocorrer sem qualquer causa identificável.
Essas 10 palavras sobre a hemofilia A facilitarão o entendimento da prevenção e dos tratamentos para a pessoa amada.
Fator de coagulação VIII
O fator VIII da coagulação está na raiz da hemofilia A. Se o seu ente querido tem esse distúrbio hemorrágico, o sangue dele tem menos ou está faltando uma proteína chamada fator VIII. É responsável por ajudar o corpo a desenvolver coágulos naturais para parar o sangramento.
Hemofilia leve, moderada e grave
A hemofilia A é classificada em três tipos: leve, moderado e grave.
- Leve: Sangramento prolongado ou excessivo ocorre apenas ocasionalmente, geralmente após cirurgia ou lesão.
- Moderado: o sangramento pode ocorrer após a maioria das lesões e algumas vezes espontaneamente, mas não com frequência.
- Grave: O tipo mais comum de hemofilia A. A hemofilia grave é diagnosticada durante a infância. Pode causar sangramento espontâneo várias vezes por semana.
Conhecer a gravidade de sua condição pode ajudá-lo a prevenir e tratar melhor os episódios de sangramento da pessoa amada.
Sangramento interno
Quando você pensa em sangramentos, provavelmente pensa em sangramentos externos. Mas o sangramento interno pode ser um problema ainda maior – porque você não pode necessariamente vê-lo. O sangramento interno pode causar danos aos nervos, articulações e outros sistemas do corpo. Alguns sinais e sintomas de sangramento interno incluem:
- dor ou inchaço ao redor de uma articulação
- Vomitando sangue
- fezes pretas ou com sangue
- dor de cabeça súbita ou grave
- dor no peito ou outra dor significativa, especialmente após trauma
Com hemofilia grave, o sangramento interno pode ocorrer mesmo sem lesão.
Profilaxia
Geralmente, o tratamento profilático é tomado como medida preventiva para evitar contrair uma doença. A profilaxia para hemofilia é projetada para interromper os sangramentos antes de começarem. É tomado como uma infusão e inclui o fator de coagulação VIII que seu ente querido precisa para formar coágulos por conta própria. Casos mais graves requerem tratamentos mais frequentes. Esses tratamentos podem até ser administrados em casa.
Fatores de coagulação recombinantes
No passado, os tratamentos de infusão usavam fator de coagulação derivado do plasma. Agora, os médicos recomendam principalmente infusões de fator de coagulação recombinante. Essas infusões contêm fator VIII de coagulação, feito pelo homem para parar e prevenir sangramentos espontâneos. De acordo com a Fundação Nacional de Hemofilia, cerca de 75% das pessoas com hemofilia usam fatores de coagulação recombinantes, em oposição ao fator derivado do plasma, como parte de seu plano geral de tratamento.
Port-a-cath
Um porta-a-cath é um dispositivo de acesso venoso (VAD) implantado na pele ao redor do peito. Está conectado a uma veia com um cateter. Um port-a-cath pode ser útil se o seu ente querido recebe infusões regulares, porque evita as tentativas de tentar localizar uma veia de cada vez. A desvantagem deste dispositivo é um risco maior de infecções.
DDAVP
O acetato de desmopressina (DDAVP) é um tratamento sob demanda ou de resgate para a hemofilia A. É usado apenas em casos leves a moderados. O DDAVP é produzido a partir de um hormônio sintético injetado na corrente sanguínea para induzir fatores de coagulação em caso de lesão súbita ou episódio de sangramento. Às vezes é usado profilaticamente antes de cirurgias. Seu ente querido pode precisar ir ao médico para receber essas injeções. O DDAVP também vem em spray nasal para uso doméstico. Tanto a forma injetável quanto o produto de spray nasal devem ser usados com moderação para evitar a acumulação de imunidade ao efeito da droga.
Antifibrinolíticos
Antifibrinolíticos são medicamentos às vezes usados ao lado de infusões. Eles ajudam a evitar a ruptura de um coágulo sanguíneo, uma vez formado. Esses medicamentos estão disponíveis em forma de pílula e podem ser tomados antes da cirurgia ou trabalho odontológico. Às vezes, eles também são usados em casos de sangramentos leves no intestino ou na boca.
Inibidores
Algumas pessoas com hemofilia A eventualmente param de responder ao tratamento. O corpo cria anticorpos que atacam o fator de coagulação VIII, tomado por infusão. Esses anticorpos são chamados inibidores. De acordo com
Terapia de genes
Este tratamento envolve modificações genéticas que ajudam a tratar a falta de fator VIII de coagulação que leva à hemofilia A. pesquisa inicial é promissor, muitos outros estudos precisam ser feitos sobre terapia gênica para garantir segurança e eficácia. Seu ente querido pode até considerar participar de ensaios clínicos. A esperança é que a terapia genética possa levar a uma eventual cura para esse distúrbio no sangue.
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