Tumor de Wilms: causas, sintomas e diagnóstico

O tumor de Wilms é um tipo raro de cancêr de rins que afeta principalmente crianças. Sobre uma em cada 10.000 crianças é afetado pelo tumor de Wilms nos Estados Unidos. Aproximadamente 500 crianças são diagnosticados recentemente a cada ano. Embora raro, o tumor de Wilms é o tipo mais comum de câncer renal em crianças, e o quarto mais comum tipo de câncer infantil em geral.

O câncer ocorre quando células anormais do seu corpo se multiplicam incontrolavelmente. Isso pode acontecer em qualquer idade, mas alguns tipos de câncer são únicos na infância. O tumor de Wilms, também conhecido como nefroblastoma, é um desses tipos de câncer.

O tumor de Wilms é tipicamente diagnosticado em crianças com cerca de 3 anos de idade. É incomum após os 6 anos de idade, mas pode ocorrer em crianças e adultos mais velhos.

O tumor de Wilms ocorre com mais frequência em crianças com idade média de 3 a 4 anos. Os sintomas de são semelhantes aos de outras doenças da infância, por isso é importante consultar seu médico para um diagnóstico preciso. As crianças com tumor de Wilms podem exibir os seguintes sintomas:

• Prisão de ventre
• dor abdominal, inchaço ou desconforto
• nausea e vomito
• fraqueza e fadiga
• perda de apetite
• febre
• sangue na urina ou descoloração da urina
• pressão alta, que pode causar dor no peito, falta de ar e dores de cabeça
• crescimento aumentado e desigual de um lado do corpo

Não está claro o que exatamente causa os tumores de Wilms. Até agora, os pesquisadores não encontraram nenhuma ligação clara entre o tumor de Wilms e os fatores ambientais. Esses fatores incluem drogas, produtos químicos ou agentes infecciosos, durante a gravidez da mãe ou após o nascimento.

Fatores genéticos

Os pesquisadores não acham que as crianças herdam diretamente a condição de seus pais. Somente um a dois por cento de crianças com tumores de Wilms têm um parente que teve a mesma condição. Esse parente normalmente não é pai.

No entanto, os pesquisadores acreditam que certos fatores genéticos podem aumentar o risco de uma criança ou predispor as crianças a desenvolver o tumor de Wilms.

As seguintes síndromes genéticas podem aumentar o risco de uma criança para o tumor de Wilms:

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
• Síndrome WAGR
• Síndrome de Denys-Drash
• Síndrome de Frasier
• Síndrome de Perlman
• Síndrome de Sotos
• Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
• Síndrome de Bloom
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Trissomia 18, também chamada de síndrome de Edward

A síndrome de Frasier, a síndrome WAGR e a síndrome de Denys-Drash estão ligadas a alterações ou mutações no WT1 gene. A síndrome de Beckwith-Wiedemann, um distúrbio do crescimento que causa aumento do corpo e órgão, está ligada a uma mutação no WT2 gene.

Ambos são genes que suprimem tumores e são encontrados no cromossomo 11. No entanto, alterações nesses genes são responsáveis ​​apenas por uma pequena porcentagem dos tumores de Wilms. Provavelmente, existem outras mutações genéticas que ainda não foram descobertas.

Crianças com certos defeitos congênitos podem ter maior probabilidade de ter o tumor de Wilms. Os seguintes defeitos congênitos estão associados à condição:

• aniridia: uma íris ausente ou parcialmente ausente
• hemi-hipertrofia: quando um lado do corpo é maior que o outro
• criptorquidia: testículos não descidos em meninos
• hipospádia: quando a abertura urinária fica na parte inferior do pênis

Raça

O tumor de Wilms ocorre um pouco mais frequentemente em crianças afro-americanas do que em crianças brancas. É menos comum em crianças asiáticas-americanas.

Gênero

O risco de desenvolvimento do tumor de Wilms pode ser maior em mulheres.

As crianças que têm síndromes ou defeitos congênitos ligados ao tumor de Wilms devem ser rastreadas quanto à doença. Essas crianças devem fazer um exame físico e um ultrassom regularmente. O ultrassom procurará tumores renais antes que o tumor se espalhe para outros órgãos.

De acordo com Sociedade Americana de Câncer, os médicos recomendam que as crianças com maior risco de tumor de Wilms façam um exame a cada três ou quatro meses até os 8 anos de idade. Converse com seu médico se você tiver algum familiar que tenha tido o tumor de Wilms. Se o fizer, o seu médico pode recomendar que todas as crianças da sua família façam exames regulares de ultrassom.

A condição é extremamente rara em crianças que não apresentam fatores de risco. Portanto, os testes para o tumor de Wilms geralmente não são realizados, a menos que a criança tenha sintomas, como inchaço no abdômen.

Para confirmar um diagnóstico do tumor de Wilms, seu médico pode solicitar exames de diagnóstico, incluindo:

Esses testes ajudarão seu médico a fazer um diagnóstico preciso. Uma vez diagnosticado, mais testes serão feitos para determinar o quão avançada é a doença. O tratamento e as perspectivas dependerão do estágio do câncer do seu filho.

Estadiamento

O tumor de Wilms tem cinco estágios:

Estágio 1: O tumor está contido em um rim e pode ser completamente removido com cirurgia. Sobre 40 a 45 por cento dos tumores de Wilms são estágio 1.

Etapa 2: O tumor se espalhou para os tecidos e vasos ao redor do rim, mas ainda pode ser completamente removido com a cirurgia. Sobre 20 porcento dos tumores de Wilms estão no estágio 2.

Etapa 3: O tumor não pode ser completamente removido com a cirurgia, e algum câncer permanece no abdômen. Sobre 20 a 25 por cento dos tumores de Wilms são estágio 3.

Etapa 4: O câncer se espalhou para órgãos distantes, como pulmões, fígado ou cérebro. Sobre 10 por cento dos tumores de Wilms são estágio 4.

Etapa 5: O tumor está em ambos os rins no momento do diagnóstico. Sobre 5% dos tumores de Wilms estão no estágio 5.

Tipos

Os tumores de Wilms também podem ser classificados observando as células tumorais sob um microscópio. Este processo é chamado histologia.

Histologia desfavorável

Histologia desfavorável significa que os tumores têm um núcleo nas células que parece muito grande e distorcido. Isso é conhecido como anaplasia. Quanto mais anaplasia, mais difícil é a cura do tumor.

Histologia favorável

Histologia favorável significa que não há anaplasia. Sobre 90% dos tumores de Wilms têm histologia favorável. Isso significa que a maioria dos tumores é mais fácil de curar.

Como esse tipo de câncer é tão raro, as crianças com tumores de Wilms geralmente são tratadas por uma equipe de médicos, incluindo:

• pediatras
• cirurgiões
• urologistas ou especialistas em trato urinário
• oncologistas ou especialistas em câncer

A equipe de médicos apresentará um plano de tratamento para seu filho. Certifique-se de discutir todas as opções disponíveis para o seu filho, bem como seus possíveis efeitos colaterais.

Os principais tipos de tratamento são:

• cirurgia
• quimioterapia
• terapia de radiação

A maioria das crianças é submetida a uma combinação de tratamentos. A cirurgia é geralmente o primeiro tratamento usado para pessoas nos Estados Unidos. O objetivo da cirurgia é remover o tumor. Em alguns casos, o tumor não pode ser removido porque é muito grande ou o câncer pode ter se espalhado para os rins ou para os vasos sanguíneos. Nesse caso, seus médicos podem primeiro usar quimioterapia ou radioterapia (ou ambas) para tentar encolher o tumor antes da cirurgia.

Talvez seu filho precise passar por mais quimioterapia, radioterapia ou cirurgia se o tumor não for completamente removido na primeira vez. Os medicamentos específicos e a extensão do tratamento prescrito variam de acordo com a condição do seu filho.

Testes clínicos

Ensaios clínicos são estudos de pesquisa que testam novos tratamentos ou procedimentos. Eles são uma ótima maneira de os médicos e as pessoas aprenderem melhores métodos para tratar o câncer, especialmente os cânceres raros. Pergunte ao seu médico se um hospital local realiza testes clínicos para verificar se você se qualifica.

Como em qualquer câncer, a disseminação da doença para outros órgãos, ou metástase, é uma complicação potencialmente grave. Se o câncer do seu filho se espalhar para órgãos distantes, será necessário um tratamento mais agressivo.

Dependendo dos medicamentos usados ​​na quimioterapia, seu filho também pode ter efeitos colaterais desagradáveis. Eles variam de criança para criança, mas podem incluir:

• perda de cabelo
• nausea e vomito
• fadiga
• diarréia
• anemia
• perda de apetite
• perda de peso
• dor
• neutropenia
• aftas
• hematomas
• problemas de sono
• problemas de bexiga
• alterações de pele e unhas
• aumento do risco de infecção

Converse com seu médico sobre o que esperar durante e após o tratamento de seu filho. O seu médico pode prescrever medicamentos adicionais para lidar com os efeitos colaterais do tratamento. O cabelo normalmente volta a crescer dentro de alguns meses após o término do tratamento.

Pressão alta e danos nos rins podem ocorrer como resultado do tumor de seu filho ou de seu tratamento. Por esse motivo, o acompanhamento é tão importante quanto o tratamento inicial. Os cuidados de acompanhamento podem incluir exames físicos e exames de imagem para garantir que o tumor não volte. Também pode incluir exames de sangue e urina para verificar como os rins estão funcionando. Pergunte ao médico do seu filho sobre complicações a longo prazo e como cuidar desses problemas.

Sobre 90% de crianças com tumor de Wilms são curadas. A taxa exata de sobrevivência depende do estágio e da histologia do tumor. A perspectiva para crianças com histologia desfavorável é muito pior do que para crianças com histologia favorável.

o taxas de sobrevivência de quatro anos pelo estágio do tumor e histologia são os seguintes:

Histologia favorável

– Etapa 1: 99%

– Etapa 2: 98%

– Etapa 3: 94%

– Etapa 4: 86%

– Etapa 5: 87%

Histologia desfavorável

– Etapa 1: 83%

– Etapa 2: 81%

– Etapa 3: 72%

– Etapa 4: 38%

– Etapa 5: 55%

O tumor de Wilms não pode ser prevenido. As crianças com histórico familiar da condição ou dos fatores de risco, como defeitos congênitos ou síndromes, devem fazer ecografia renal frequente. Essas ferramentas de triagem podem garantir a detecção precoce.

Converse com a equipe de médicos e especialistas de seu filho para obter informações e suporte. Eles podem apontar você na direção de outros recursos de suporte disponíveis enquanto seu filho passa por tratamento. Esses recursos podem incluir:

• serviços de assistência social
• aconselhamento
• grupos de apoio (online ou pessoalmente)
• ajuda financeira
• conselhos sobre nutrição e dieta

Peça para falar com os pais que já passaram pelo tratamento do tumor de Wilms. Eles podem fornecer apoio e incentivo adicionais.

Você também pode entrar em contato com o Centro Nacional de Informações sobre Câncer da American Cancer Society pelo número 800-227-2345. Eles têm especialistas de plantão todos os dias, 24 horas por dia, para ajudar você e seu filho durante e após o tratamento.

Seu filho passará por muita coisa durante esse período. Você pode facilitar um pouco as coisas tentando as seguintes sugestões:

• fique com seu filho durante o tratamento
• leve consigo um brinquedo ou livro favorito para o hospital
• reserve um tempo para brincar enquanto estiver no hospital, mas verifique se seu filho está descansando adequadamente
• verifique se o seu filho está comendo e bebendo o suficiente
• prepare os alimentos favoritos do seu filho e aumente a ingestão de líquidos nutricionais se o apetite estiver baixo
• mantenha um diário ou registro de como seu filho está se sentindo em casa para que você possa compartilhá-lo com seu médico
• discuta a doença com seu filho em termos de compreensão e incentive seu filho a compartilhar seus sentimentos
• tente tornar a vida o mais normal possível para eles