Prognóstico da MDS: perspectivas e expectativa de vida

O tratamento para SMD depende de vários fatores, incluindo o tipo de SMD, a idade do indivíduo e outros problemas de saúde que eles possam ter.

Aqueles com baixo risco de MDS se tornar câncer podem não precisar de tratamento a princípio. No entanto, um médico monitorará cuidadosamente suas contagens sanguíneas, avançando, para garantir que a condição não progrida.

O objetivo do tratamento é trazer de volta ao normal o número de células sanguíneas e o equilíbrio de diferentes células, além de controlar os sintomas.

Para a maioria das pessoas, o tratamento não costuma curar a SMD. Normalmente, haverá períodos de tratamento intensivo com tempo para descansar no meio.

Os tratamentos podem incluir:

• Tratamento de suporte: As opções incluem transfusões de sangue, medicamentos para remover o excesso de ferro do sangue, medicamentos com fator de crescimento e antibióticos.
• Fatores de crescimento: Essas substâncias semelhantes a hormônios ajudam a medula óssea a produzir células sanguíneas.
• Quimioterapia: Isso pode impedir a progressão em pessoas com maior risco de desenvolver leucemia mielóide aguda (LMA).
• Transplante de medula óssea: Um cirurgião implanta células-tronco doadoras na medula óssea para substituir as células anormais.

Destas opções, um transplante de medula óssea é a melhor chance para uma pessoa com MDS curar a doença. No entanto, muitos idosos não são elegíveis devido a efeitos colaterais potencialmente fatais.

Os efeitos colaterais do tratamento do câncer podem ser graves. Se um tratamento não estiver melhorando a contagem de células sanguíneas, uma pessoa pode optar por interromper o tratamento ativo e concentrar-se nos cuidados de suporte.

O MDS é uma doença crônica e, portanto, é vital garantir que alguma forma de seguro esteja disponível. Tratar uma condição crônica pode ser caro, e custos crescentes podem aumentar as dificuldades emocionais que a MDS pode apresentar.

Se uma condição é difícil de tratar, pode levar a sentimentos de depressão e ansiedade. Se esses sentimentos se desenvolverem durante o tratamento da SMD, as pessoas podem procurar possíveis redes de apoio. Estes podem ser:

• família e amigos
• grupos religiosos ou sociais
• Grupos de suporte do MDS
• conselheiros profissionais e psicoterapeutas

Progressão para leucemia

Cerca de um terço das pessoas com MDS desenvolverão AML, que é o câncer da medula óssea. Por esse motivo, os médicos às vezes se referem à SMD como pré-leucemia.

Pessoas com MDS mais avançado têm um risco muito maior de LBC.

Atualmente, não há mudanças no estilo de vida ou suplementos alimentares que possam reduzir o risco de MDS se tornar AML. No entanto, tomar medidas, como parar ou evitar fumar, manter um peso corporal saudável e praticar exercícios, pode ajudar a pessoa a se sentir melhor.

O Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica revisado (IPSS-R) agrupa pessoas com MDS em cinco categorias que se baseiam no risco:

• muito baixo
• baixo
• intermediário
• Alto
• muito alto

Este sistema leva em conta quantas contagens sanguíneas baixas uma pessoa teve e a proporção de glóbulos brancos no sangue. Também é responsável pelo número de alterações anormais dos genes nas células da medula óssea.

As taxas de sobrevivência para cada grupo vêm da expectativa de vida média após o diagnóstico para as pessoas desse grupo.

• Muito baixo: 8,8 anos
• Baixo: 5,3 anos
• Intermediário: 3 anos
• Alto: 1,6 anos
• Muito alto: 0,8 anos

Vale ressaltar que essas estimativas vêm de pessoas com diagnóstico no passado. Esses indivíduos não receberam tratamentos mais modernos que podem ter melhorado suas chances de sobrevivência.

A Organização Mundial de Saúde (OMS) também possui um sistema de pontuação prognóstica chamado WPSS. Isso deriva de três fatores:

• a classificação da OMS da OMS
• quaisquer anormalidades nos cromossomos
• se uma pessoa precisa de uma transfusão de sangue

A OMS baseou essas taxas em pessoas que receberam um diagnóstico entre 1982 e 2004. Essas taxas de sobrevivência também levam em consideração o risco de progressão para LMA.

• Muito baixo: 12 anos com um risco de 3% de LMA.
• Baixo: 5,5 anos com risco de 14% de LMA.
• Intermediário: 4 anos com um risco de 33% de LBC.
• Alto: 2 anos com um risco de 54% de LMA.
• Muito alto: 9 meses com um risco de 84% de LMA.

Algumas pessoas podem não querer saber as taxas de sobrevivência do câncer e podem optar por não quando receberem o diagnóstico.

Existem diferentes subtipos de MDS. O subtipo que uma pessoa possui afetará a perspectiva e o curso do tratamento. Um médico identifica o subtipo testando o sangue e a medula óssea de um indivíduo.

Os tipos são baseados em:

• contagem de células sanguíneas
• porcentagem de blastos ou células sanguíneas imaturas na medula óssea
• risco de que o MDS se transforme em LBC

Os tipos de MDS são os seguintes:

• Anemia refratária: Contagem baixa de glóbulos vermelhos, menos de 5% de blastos na medula óssea e geralmente não se transforma em LMA.
• Anemia refratária com sideroblastos em anel: Baixo número de glóbulos vermelhos, mais de 15% de sideroblastos ou glóbulos vermelhos que possuem ferro em um anel no centro e baixa chance de se transformar em LMA.
• Citopenia refratária com displasia multilinha: Dois dos três tipos de contagem de células sanguíneas são baixos, menos de 5% de explosões e podem se transformar em LMA.
• Citopenia refratária com displasia multilinha e sideroblastos em anel: Dois dos três tipos de contagem de células sanguíneas são baixos, mais de 15% de sideroblastos, e podem se transformar em LMA.Anemia refratária com excesso de blastos (tipos 1 e 2): Um pequeno número de qualquer um dos três tipos de células sanguíneas, 5 explosões de% a 20% na medula óssea e aproximadamente 40% se transformam em LMA.
• Síndrome mielodisplásica, não classificada: Esse é um tipo incomum que tem uma contagem baixa de um tipo de célula sanguínea que não se enquadra nos critérios de outras formas. Tem um prognóstico pouco claro.
• Síndrome mielodisplásica associada a anormalidade isolada do cromossomo del (5q): Esta é uma contagem baixa de glóbulos vermelhos e um código genético específico, ou DNA, mutação e tem uma boa perspectiva.

Em geral, as causas exatas da MDS não são claras.

Alguns fatores aumentam o risco de uma pessoa para MDS, embora isso não signifique necessariamente que uma pessoa desenvolva a doença. Algumas pessoas desenvolvem MDS sem ter nenhum dos fatores de risco.

Tratamento de câncer

A quimioterapia é o fator de risco mais importante para a SMD.

Quando a condição se desenvolve após uma pessoa fazer quimioterapia, os médicos chamam de MDS secundária. A terapia de radiação aumenta ainda mais o risco de uma pessoa para MDS.

Aqueles que fizeram quimioterapia ou radioterapia para câncer potencialmente curável têm um risco maior de desenvolver SMD até 10 anos após o tratamento, de acordo com a Fundação MDS.

Síndromes genéticas

Enquanto uma pessoa não pode herdar a própria MDS, pessoas com certas síndromes genéticas parecem estar mais expostas ao risco de MDS.

Segundo a American Cancer Society, estes incluem:

• Anemia de Fanconi
• Síndrome de Shwachman-Diamond
• Anemia de diamante Blackfan
• desordem familiar de plaquetas
• neutropenia congênita grave
• disqueratose congênita

Exposição ambiental

A exposição à radiação e a certos produtos químicos tem links para o MDS. O benzeno químico, ao qual as pessoas em algumas ocupações podem ter exposição regular, pode ser um gatilho para a SMD.

Outros fatores de risco incluem:

Segundo a ACS, mais homens desenvolvem SMD do que mulheres.

Além disso, a maioria das pessoas com MDS recebe um diagnóstico aos 60 anos de idade ou mais. Muito poucas pessoas com menos de 40 anos desenvolvem SMD.

A SMD é uma síndrome crônica grave da qual poucas pessoas se recuperam com sucesso. Geralmente progride para a LMA, que é uma forma de leucemia.

Dependendo do sistema de pontuação utilizado pelo médico, a expectativa de vida pode mudar, de acordo com a progressão do MDS.

Algumas pessoas podem optar por interromper o tratamento com quimioterapia ou radioterapia e, em vez disso, se concentrar em preservar sua qualidade de vida com cuidados de suporte.

Uma rede de suporte robusta e estilo de vida ativo, sempre que possível, podem ajudar uma pessoa a manter uma boa qualidade de vida com essa condição crônica.