Glucagonoma: causas, sintomas e diagnóstico

O glucagonoma é um tumor raro que envolve o pâncreas. O glucagon é um hormônio produzido pelo pâncreas que trabalha com insulina para controlar a quantidade de açúcar no sangue. As células tumorais do glucagonoma produzem grandes quantidades de glucagon e esses altos níveis criam sintomas graves, dolorosos e com risco de vida. Cerca de 5 a 10 por cento dos tumores neuroendócrinos que se desenvolvem no pâncreas são glucagonomas.

Se você tem um tumor que produz grandes quantidades de glucagon, isso afetará muitos aspectos da sua saúde. O glucagon equilibra os efeitos da insulina, regulando a quantidade de açúcar no sangue. Se você tem muito glucagon, suas células não armazenam açúcar e, em vez disso, o açúcar permanece na corrente sanguínea.

O glucagonoma leva a sintomas semelhantes ao diabetes e outros sintomas dolorosos e perigosos, incluindo:

• açúcar elevado no sangue
• sede e fome excessivas devido ao alto nível de açúcar no sangue
• freqüentemente acordando à noite para urinar
• diarréia
• uma erupção cutânea ou dermatite no rosto, barriga, nádegas e pés que costumam apresentar crostas ou pus
• perda de peso não intencional
• coágulos sanguíneos nas pernas, também chamado trombose venosa profunda

Não há causas diretas conhecidas de glucagonoma. Se você tem uma história familiar de uma síndrome chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1), você tem um risco maior de desenvolver glucagonoma. No entanto, aqueles que não têm outros fatores de risco podem desenvolver esses tumores.

Os glucagonomas são cancerígenos ou malignos, 75% do tempo. Os glucagonomas malignos se espalham para outros tecidos, geralmente o fígado, e começam a interferir na função de outros órgãos.

Pode ser difícil diagnosticar glucagonoma. Frequentemente, os sintomas parecem ser causados ​​por outra condição e pode levar anos até que o diagnóstico correto seja feito.

O diagnóstico é feito inicialmente com vários exames de sangue. Níveis elevados de glucagon são a marca registrada dessa condição. Outros sinais incluem alto nível de açúcar no sangue, altos níveis de cromogranina A, que é uma proteína frequentemente encontrada em tumores carcinóides, e anemia, que é uma condição na qual você tem um baixo nível de glóbulos vermelhos.

O seu médico acompanhará esses testes com uma tomografia computadorizada do abdômen para procurar a presença de tumores.

Dois terços de todos os glucagonomas são malignos. Esses tumores podem se espalhar por todo o corpo e invadir outros órgãos. Os tumores geralmente são grandes e podem ter de 4 a 6 centímetros de largura quando são descobertos. Este câncer geralmente não é descoberto até que se espalhe para o fígado.

Tratar glucagonoma envolve remover células tumorais e tratar os efeitos de um excesso de glucagon em seu corpo.

É melhor começar o tratamento estabilizando os efeitos do excesso de glucagon. Isso geralmente envolve tomar um medicamento análogo da somatostatina, como uma injeção de octreotida (Sandostatin). Octreotide ajuda a neutralizar os efeitos do glucagon na pele e melhorar a erupção cutânea.

Se você perdeu muito peso, pode precisar de um IV para ajudar a restaurar seu peso corporal. Alto nível de açúcar no sangue pode ser tratado com insulina e monitoração rigorosa dos níveis de glicose no sangue.

Você também pode receber um medicamento anticoagulante ou afinador de sangue. Isso evita a formação de coágulos sanguíneos nas pernas, também conhecidas como trombose venosa profunda. Para pessoas em risco de trombose venosa profunda, um filtro pode ser colocado em uma das veias grandes, a veia cava inferior, para impedir que coágulos cheguem aos pulmões.

Quando você estiver saudável o suficiente, o tumor provavelmente será removido cirurgicamente. Esse tipo de tumor raramente responde bem à quimioterapia. A cirurgia é mais bem-sucedida se o tumor for pego enquanto ainda está confinado ao pâncreas.

A cirurgia exploratória do abdômen pode ser feita laparoscopicamente, com pequenos cortes para permitir câmeras, luzes e ferramentas, ou criando uma incisão aberta maior.

A maioria dos glucagonomas ocorre no lado esquerdo ou na cauda do pâncreas. A remoção desta seção é denominada pancreatectomia distal. Em algumas pessoas, o baço também é removido. Quando o tecido do tumor é examinado ao microscópio, é difícil saber se é canceroso. Se for canceroso, seu cirurgião removerá o máximo possível do tumor para evitar que ele se espalhe mais. Isso pode incluir parte do pâncreas, linfonodos locais e até parte do fígado.

Excesso de glucagon leva a sintomas semelhantes ao diabetes. Alto nível de açúcar no sangue pode causar:

• dano no nervo
• cegueira
• problemas metabólicos
• dano cerebral

A trombose venosa profunda pode causar a formação de coágulos sanguíneos nos pulmões e até a morte.

Se o tumor invadir o fígado, pode eventualmente causar insuficiência hepática.

Geralmente, quando o glucagonoma é diagnosticado, o câncer se espalha para outros órgãos, como o fígado. Geralmente, a cirurgia não é eficaz porque é difícil detectá-la desde o início.

Uma vez removido o tumor, o efeito do excesso de glucagon diminui imediatamente. Se o tumor estiver limitado apenas ao pâncreas, a taxa de sobrevida em cinco anos será 55%, o que significa que 55% das pessoas vivem cinco anos após a cirurgia. Há um 15% taxa de sobrevivência de cinco anos se os tumores não puderem ser removidos por cirurgia.