Doença de Von Willebrand: tipos, causas e sintomas

A doença de Von Willebrand é um distúrbio hemorrágico. É causada por uma deficiência do fator de von Willebrand (VWF). Este é um tipo de proteína que ajuda o seu sangue a coagular. Von Willebrand é diferente da hemofilia, outro tipo de distúrbio hemorrágico.

O sangramento acontece quando um dos seus vasos sanguíneos se rompe. As plaquetas são um tipo de célula que circula no sangue e se aglomera para obstruir os vasos sanguíneos quebrados e parar de sangrar. O VWF é uma proteína que ajuda as plaquetas a se agruparem ou coagularem. Se seus níveis de VWF funcional forem baixos, suas plaquetas não serão capazes de coagular adequadamente. Isso leva a sangramento prolongado.

De acordo com Centros de Controle e Prevenção de Doenças, a doença de von Willebrand afeta até 1% da população em geral nos Estados Unidos.

Existem três tipos principais de doença de von Willebrand:

Tipo 1

O tipo 1 é o tipo mais comum de doença de von Willebrand. Causa níveis inferiores ao normal de VWF no seu corpo. Você ainda tem pequenas quantidades de VWF em seu corpo para ajudar a coagular o sangue. Você provavelmente terá problemas leves de sangramento, mas poderá viver uma vida normal.

Tipo 2

Se você tem a doença de von Willebrand tipo 2, tem níveis normais de VWF, mas não funcionará corretamente devido a defeitos estruturais e funcionais. O tipo 2 é dividido em subtipos, incluindo os tipos:

Tipo 3

O tipo 3 é o tipo mais perigoso de doença de von Willebrand. Se você tem esse tipo, seu corpo não produz nenhum VWF. Como resultado, suas plaquetas não serão capazes de coagular. Isso colocará você em risco de sangramento grave, difícil de parar.

Se você tem a doença de von Willebrand, seus sintomas variam de acordo com o tipo de doença que você possui. Os sintomas mais comuns que ocorrem nos três tipos incluem:

• contusões fáceis
• sangramento excessivo do nariz
• sangramento das gengivas
• sangramento anormalmente intenso durante a menstruação

O tipo 3 é a forma mais grave da condição. Se você tem esse tipo, não tem VWF no seu corpo. Isso dificulta o controle dos episódios de sangramento. Também aumenta o risco de sangramento interno, incluindo sangramento nas articulações e no sistema gastrointestinal.

Homens e mulheres desenvolvem a doença de von Willebrand na mesma proporção. Mas as mulheres são mais propensas a apresentar sintomas e complicações devido ao aumento do risco de sangramento durante a menstruação, gravidez e parto.

Uma mutação genética causa a doença de von Willebrand. O tipo de doença de von Willebrand que você tem depende se um ou ambos os seus pais transmitiram um gene mutado para você. Por exemplo, você só pode desenvolver Von Willebrand tipo 3 se herdou um gene mutado de seus pais. Se você herdou apenas uma cópia do gene mutado, desenvolverá a doença de von Willebrand tipo 1 ou 2.

O seu médico fará perguntas sobre seu histórico pessoal e familiar de hematomas e sangramentos anormais. O tipo 3 tende a ser o mais fácil de diagnosticar. Se você tiver, provavelmente terá um histórico de sangramento grave começando cedo na vida.

Além de obter um histórico médico detalhado, seu médico também pode usar exames laboratoriais para verificar anormalidades nos níveis e na função do VWF. Eles também podem verificar anomalias no fator VIII da coagulação, que podem causar hemofilia. O seu médico também pode usar exames de sangue para saber como suas plaquetas funcionam.

O seu médico precisará coletar uma amostra do seu sangue para realizar esses testes. Em seguida, eles o enviam a um laboratório para testes. Devido à natureza especializada desses testes, pode levar até duas ou três semanas para receber seus resultados.

Se você tem doença de von Willebrand, seu plano de tratamento varia, dependendo do tipo de condição que você tem. O seu médico pode recomendar vários tratamentos diferentes.

Terapia sem substituição

O seu médico pode prescrever desmopressina (DDAVP), que é um medicamento recomendado para os tipos 1 e 2A. DDAVP estimula a liberação de VWF das células do seu corpo. Os efeitos colaterais comuns incluem dor de cabeça, pressão arterial baixa e batimentos cardíacos acelerados.

Terapia de reposição

O seu médico também pode recomendar terapia de reposição, usando Humate-P ou Alphanate Solvent Detergent / Heat Treated (SD / HT). Estes são dois tipos de produtos biológicos, ou proteínas geneticamente modificadas. Eles são desenvolvidos a partir de plasma humano. Eles podem ajudar a substituir o VWF ausente ou funcionando incorretamente no seu corpo.

Essas terapias de substituição não são idênticas e você não deve usá-las de forma intercambiável. O seu médico pode prescrever o Humate-P se tiver uma doença de von Willebrand tipo 2 e não conseguir tolerar o DDAVP. Eles também podem prescrever se você tiver um caso grave da doença de von Willebrand tipo 3.

Os efeitos colaterais comuns da terapia de reposição com Humate-P e Alphanate SD / HT incluem aperto no peito, erupção cutânea e inchaço.

Tratamentos tópicos

Para tratar pequenos sangramentos de pequenos capilares ou veias, seu médico pode recomendar a aplicação tópica de Thrombin-JMI. Eles também podem aplicar o Tisseel VH por via tópica após a cirurgia, mas não interrompe o sangramento intenso.

Outras terapias medicamentosas

O ácido aminocapróico e o ácido tranexâmico são medicamentos que ajudam a coágulos constantes formados por plaquetas. Os médicos geralmente os prescrevem para pessoas que estão passando por cirurgia invasiva. O seu médico também pode prescrevê-los se você tiver doença de von Willebrand tipo 1. Os efeitos colaterais comuns incluem náusea, vômito e complicações no coágulo.

Medicamentos a evitar

Se você tem alguma forma da doença de Von Willebrand, é importante evitar medicamentos que podem aumentar o risco de sangramento e complicações. Por exemplo, evite aspirina e anti-inflamatórios não esteróides, como ibuprofeno e naproxeno.

A maioria das pessoas que tem a doença de von Willebrand tipo 1 é capaz de viver uma vida normal com apenas problemas leves de sangramento. Se você é do tipo 2, corre um risco maior de apresentar sangramentos e complicações leves a moderadas. Você pode experimentar um sangramento pior no caso de infecção, cirurgia ou gravidez. Se você é do tipo 3, corre o risco de sangramento grave e sangramento interno.

Não importa que tipo de doença de von Willebrand você tenha, você deve informar ao seu médico, inclusive ao dentista. Eles podem precisar ajustar seus procedimentos para diminuir o risco de sangramento. Você também deve informar familiares e amigos de confiança sobre sua condição, caso tenha um acidente inesperado ou precise de uma cirurgia que salva vidas. Eles podem compartilhar informações importantes sobre sua condição com seus profissionais de saúde.