Deficiência do fator VII: causas, sintomas e diagnóstico

A deficiência do fator VII é um distúrbio de coagulação do sangue que causa sangramento excessivo ou prolongado após uma lesão ou cirurgia. Com deficiência de fator VII, seu corpo não produz fator VII suficiente ou algo está interferindo no seu fator VII, geralmente outra condição médica.

O fator VII é uma proteína produzida no fígado que desempenha um papel importante para ajudar o sangue a coagular. É um dos cerca de 20 fatores de coagulação envolvidos no complexo processo de coagulação do sangue. Para entender a deficiência de fator VII, ajuda a entender o papel que o fator VII desempenha na coagulação normal do sangue.

O processo normal de coagulação do sangue ocorre em quatro estágios:

1. Vasoconstrição

Quando um vaso sanguíneo é cortado, o vaso sanguíneo danificado se contrai imediatamente para diminuir a perda de sangue. Então, o vaso sanguíneo ferido libera uma proteína chamada fator tecidual na corrente sanguínea. A liberação do fator tecidual age como uma chamada de SOS, sinalizando plaquetas sanguíneas e outros fatores de coagulação para reportar ao local da lesão.

2. Formação de um tampão de plaquetas

As plaquetas na corrente sanguínea são as primeiras a chegar ao local da lesão. Eles se ligam ao tecido danificado e um ao outro, formando um tampão temporário e macio na ferida. Esse processo é conhecido como hemostasia primária.

3. Formação de um tampão de fibrina

Uma vez colocado o tampão temporário, os fatores de coagulação do sangue passam por uma complexa reação em cadeia para liberar fibrina, uma proteína resistente e pegajosa. A fibrina envolve-se dentro e ao redor do coágulo mole até se tornar um coágulo de fibrina resistente e insolúvel. Esse novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protetora para o crescimento de novos tecidos.

4. Cicatrização e destruição do tampão de fibrina

Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, juntando as bordas da ferida para ajudar a crescer novo tecido sobre a ferida. À medida que o tecido é reconstruído, o coágulo de fibrina se dissolve e é absorvido.

Se o fator VII não funcionar adequadamente, ou houver muito pouco, o coágulo de fibrina mais forte não poderá se formar adequadamente.

A deficiência do fator VII pode ser herdada ou adquirida. A versão herdada é bastante rara. Menos de 200 casos documentados foram relatados. Ambos os seus pais devem portar o gene para que você seja afetado.

A deficiência adquirida de fator VII, ao contrário, ocorre após o nascimento. Pode ocorrer como resultado de medicamentos ou doenças que interferem no seu fator VII. Os medicamentos que podem prejudicar ou reduzir a função do fator VII incluem:

• antibióticos
• anticoagulantes, como varfarina
• alguns medicamentos contra o câncer, como a terapia com interleucina-2
• terapia com globulina antitimócito usada no tratamento da anemia aplástica

As doenças e condições médicas que podem interferir no fator VII incluem:

Os sintomas variam de leve a grave, dependendo dos níveis de fator VII utilizável. Sintomas leves podem incluir:

• hematomas e sangramento de tecidos moles
• maior tempo de sangramento de feridas ou extrações dentárias
• sangramento nas articulações
• hemorragias nasais
• sangramento nas gengivas
• períodos menstruais pesados

Em casos mais graves, os sintomas podem incluir:

• destruição da cartilagem nas articulações devido a episódios hemorrágicos
• sangramento no intestino, estômago, músculos ou cabeça
• sangramento excessivo após o parto

O diagnóstico é baseado no seu histórico médico, em qualquer histórico familiar de problemas de sangramento e em testes de laboratório.

Os testes de laboratório para a deficiência de fator VII incluem:

• ensaios fatoriais para identificar fatores ausentes ou com desempenho insatisfatório
• teste de fator VII para medir quanto de fator VII você possui e quão bem ele funciona
• tempo de protrombina (TP) para medir o funcionamento dos fatores I, II, V, VII e X
• tempo parcial de protrombina (PTT) para medir o funcionamento dos fatores VIII, IX, XI, XII e von Willebrand
• testes de inibidores para determinar se seu sistema imunológico está atacando seus fatores de coagulação

O tratamento da deficiência de fator VII concentra-se em:

• controle de sangramento
• resolução de condições subjacentes
• tratamento preventivo antes da cirurgia ou procedimentos odontológicos

Controlando o sangramento

Durante os episódios de sangramento, você pode receber infusões de fatores de coagulação do sangue para aumentar sua capacidade de coagulação. Os agentes de coagulação comumente usados ​​incluem:

• complexo de protrombina humana
• crioprecipitado
• plasma fresco congelado
• fator humano recombinante VIIa (NovoSeven)

Tratamento de condições subjacentes

Uma vez que o sangramento esteja sob controle, condições que prejudiquem a produção ou o funcionamento do fator VII, como medicamentos ou doenças, devem ser abordadas.

Tratamento de precaução antes da cirurgia

Se você está planejando uma cirurgia, seu médico pode prescrever medicamentos para minimizar o risco de sangramento excessivo. O spray nasal de desmopressina é frequentemente prescrito para liberar todos os estoques disponíveis do fator VII antes da cirurgia menor. Para cirurgias mais graves, seu médico pode prescrever infusões de fator de coagulação.

Se você tem a forma adquirida de deficiência de fator VII, provavelmente é causada por medicamentos ou por uma condição subjacente. Sua perspectiva de longo prazo depende da correção dos problemas subjacentes. Se você tem a forma herdada mais grave de deficiência de fator VII, precisará trabalhar em estreita colaboração com seu médico e seu centro de hemofilia local para gerenciar os riscos de sangramento.