Vasculite necrosante: causas, sintomas e diagnóstico

Vasculite necrosante, ou vasculite necrosante sistêmica (SNV), é uma inflamação das paredes dos vasos sanguíneos. Geralmente afeta pequenos e médios vasos sanguíneos.

Essa inflamação pode interromper o fluxo sanguíneo normal. Isso resulta em danos à pele e músculos, incluindo necrose. Necrose é a morte de tecidos e órgãos. A inflamação também pode causar espessamento e cicatrização dos vasos sanguíneos, e possivelmente morrer com o tempo.

Os vasos sanguíneos afetados podem estar localizados em qualquer parte do seu corpo. O efeito da vasculite necrosante depende de onde os vasos sanguíneos afetados estão localizados e de quanto dano eles causam.

Essa é uma doença rara e os médicos não sabem o que a causa. No entanto, considera-se que a autoimunidade desempenha um papel nesse distúrbio. A autoimunidade ocorre quando seu corpo forma anticorpos e ataca seus próprios tecidos e órgãos.

É mais provável que você desenvolva essa doença se tiver uma condição auto-imune, como artrite reumatóide (AR) ou lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Outras condições associadas ao SNV incluem:

Muitas dessas condições associadas podem afetar as artérias e os vasos sanguíneos.

O SNV é muito raro em crianças, mas ocorre. De acordo com um Estudo de 2016, crianças diagnosticadas com doença de Kawasaki correm um risco aumentado de SNV. A doença de Kawasaki é a principal causa de doença cardíaca em crianças em partes do mundo desenvolvido, incluindo os Estados Unidos e o Japão.

Como esta condição afeta seus vasos sanguíneos, podem ocorrer sintomas em várias partes do seu corpo. Não há um conjunto único de sintomas que possa indicar definitivamente que você tem vasculite necrosante.

Você pode perceber os sintomas iniciais por conta própria sem um exame médico. Esses incluem:

Outros sintomas iniciais são detectáveis ​​apenas através de um exame de sangue. Isso inclui leucocitose, que envolve um alto número de glóbulos brancos (leucócitos) e anemia.

À medida que a doença progride, os sintomas podem piorar e se tornar mais variados. Seus sintomas específicos dependem de quais partes do seu corpo são afetadas. Você pode ter:

Em alguns casos, a condição pode estar limitada à sua pele. Em outros casos, você pode desenvolver danos nos rins ou sangramento nos pulmões. Se seu cérebro é afetado, você pode ter dificuldade em engolir, falar ou se mover.

Na maioria dos casos, o seu médico irá primeiro colher uma amostra do seu sangue. Esta amostra será testada para anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCAs). Se esses anticorpos forem encontrados na sua amostra de sangue, você pode ter SNV.

O seu médico pode suspeitar que você tenha essa condição se o seu teste ANCA voltar positivo e seus sintomas afetarem pelo menos dois órgãos ou outras partes do seu corpo.

O seu médico pode realizar mais testes para ajudar a confirmar o diagnóstico. Esses testes podem incluir uma biópsia da área afetada ou um raio-X. Um exame de sangue para hepatite e uma análise de urina também podem ser realizados. Em alguns casos, uma radiografia de tórax os ajudará a identificar se há problemas subjacentes de fluxo sanguíneo acontecendo em seu corpo.

Depois de confirmado o diagnóstico, o primeiro objetivo do seu médico será reduzir a inflamação que pode estar causando danos aos vasos sanguíneos. Quando a vasculite estiver em estado de remissão (isto é, está sob controle), seu médico prescreverá terapia de manutenção em um esforço para manter esse estado.

Inicialmente, a vasculite necrosante é tratada com um tipo de esteróide chamado corticosteróide. Este tipo de medicamento ajuda a reduzir a inflamação. Os corticosteróides são prescritos em altas doses no início.

Se a doença se tornar menos grave, seu médico poderá diminuir gradualmente a dosagem do medicamento. Prednisolona (Pred Mild) e metilprednisolona (Medrol) são dois exemplos desses corticosteróides.

Você também pode precisar começar a tomar ciclofosfamida se seus sintomas não melhorarem ou se forem muito graves. Este é um medicamento quimioterápico usado para tratar cânceres. A ciclofosfamida é comprovadamente eficaz no tratamento de certas formas de vasculite.

Você continuará tomando esses medicamentos mesmo depois que seus sintomas desaparecerem. Você deve tomá-los por pelo menos um ano após parar de apresentar sintomas.

O seu médico também pode prescrever uma terapia biológica se o tratamento convencional não for eficaz. Esse tipo de terapia tem como alvo partes específicas do sistema imunológico. Um exemplo de medicamento é o rituximabe (Rituxan).

Depois de entrar na remissão, seu médico prescreverá medicamentos para terapia de manutenção enquanto diminui sua medicação esteróide. Os possíveis medicamentos usados ​​para terapia de manutenção incluem azatioprina (Imuran, Azasan) e metotrexato. Estes são os dois medicamentos imunossupressores.

Outras áreas do seu corpo precisam ser monitoradas de perto durante o tratamento para SNV:

Se surgirem quaisquer condições que afetem essas áreas, seu médico também poderá prescrever um tratamento adequado para elas.

Como se trata de um distúrbio autoimune de causa desconhecida, não há maneira conhecida de impedir o aparecimento do SNV.

Esta condição rara é tratável. No entanto, danos a qualquer área afetada pelo SNV não podem ser revertidos.

As perspectivas para aqueles com esse diagnóstico variam e dependem da gravidade do dano tecidual antes do início do tratamento.

As possíveis complicações incluem infecções devido a um sistema imunológico suprimido durante o tratamento e infecções secundárias do tecido necrotizado.

Um estudo de 2015 também indica que aqueles com SNV estão em maior risco de desenvolver tumores e tumores malignos.