Síndrome de Sézary: sintomas, causas e tratamento

A síndrome de Sézary é uma forma de célula T cutânea linfoma. As células de Sézary são um tipo particular de glóbulo branco. Nessa condição, células cancerígenas podem ser encontradas no sangue, pele e linfonodos. O câncer também pode se espalhar para outros órgãos.

A síndrome de Sézary não é muito comum, mas compõe 3 a 5 por cento de linfomas cutâneos de células T. Você também pode ouvir o chamado eritroderma de Sézary ou linfoma de Sézary.

O sinal característico da síndrome de Sézary é eritroderma, uma erupção cutânea vermelha e com coceira que pode eventualmente cobrir tanto quanto 80% do corpo. Outros sinais e sintomas incluem:

• inchaço da pele
• placas e tumores na pele
• linfonodos aumentados
• espessamento da pele nas palmas das mãos e plantas dos pés
• anomalias das unhas e dos pés
• pálpebras inferiores que se voltam para fora
• perda de cabelo
• dificuldade em regular a temperatura do corpo

A síndrome de Sézary também pode causar uma baço aumentado ou problemas nos pulmões, fígado e trato gastrointestinal. Ter essa forma agressiva de câncer aumenta o risco de desenvolver outros tipos de câncer.

Qualquer pessoa pode desenvolver a síndrome de Sézary, mas é provavelmente afetar pessoas com mais de 60 anos.

A causa exata não está clara. Mas a maioria pessoas com síndrome de Sézary apresentam anormalidades cromossômicas no DNA das células cancerígenas, mas não em células saudáveis. Esses não são defeitos herdados, mas as mudanças que acontecem ao longo da vida.

o mais comum anormalidades são perda de DNA dos cromossomos 10 e 17 ou adições de DNA aos cromossomos 8 e 17. Ainda assim, não é certo que essas anormalidades causem o câncer.

Um exame físico da sua pele pode alertar o médico sobre a possibilidade da síndrome de Sézary. Os testes de diagnóstico podem incluir exames de sangue para identificar marcadores (antígenos) na superfície das células no sangue.

Como com outros cânceres, uma biópsia é a melhor maneira de chegar a um diagnóstico. Para biópsia, o médico coletará uma pequena amostra de tecido da pele. Um patologista examinará a amostra sob um microscópio para procurar células cancerígenas.

Linfonodos e medula óssea também pode ser biopsiado. Testes de imagem, como CT, Ressonância magnética ou PET, podem ajudar a determinar se o câncer se espalhou para os linfonodos ou outros órgãos.

O estadiamento indica até que ponto o câncer se espalhou e quais são as melhores opções de tratamento. A síndrome de Sézary é apresentada da seguinte forma:

• 1A: Menos de 10% da pele é coberta por manchas ou placas vermelhas.
• 1B: Mais de 10% da pele é vermelha.
• 2A: Qualquer quantidade de pele está envolvida. Os linfonodos estão aumentados, mas não são cancerígenos.
• 2B: Um ou mais tumores maiores que 1 centímetro se formaram na pele. Os linfonodos estão aumentados, mas não são cancerígenos.
• 3A: A maior parte da pele é vermelha e pode ter tumores, placas ou adesivos. Os linfonodos são normais ou aumentados, mas não são cancerígenos. O sangue pode ou não conter algumas células Sézary.
• 3B: Existem lesões na maior parte da pele. Os linfonodos podem ou não ser aumentados. O número de células Sézary no sangue é baixo.
• 4A (1): As lesões de pele cobrem qualquer parte da superfície da pele. Os linfonodos podem ou não ser aumentados. O número de células Sézary no sangue é alto.
• 4A (2): As lesões de pele cobrem qualquer parte da superfície da pele. Existem linfonodos aumentados e as células parecem muito anormais sob exame microscópico. As células de Sézary podem ou não estar no sangue.
• 4B: As lesões de pele cobrem qualquer parte da superfície da pele. Os linfonodos podem ser normais ou anormais. As células de Sézary podem ou não estar no sangue. As células linfoma se espalharam para outros órgãos ou tecidos.

Vários fatores influenciam qual tratamento pode ser melhor para você. Entre eles estão:

• estágio no diagnóstico
• era
• outros problemas de saúde

A seguir estão alguns dos tratamentos para a síndrome de Sézary.

Psoralen e UVA (PUVA)

Um medicamento chamado psoraleno, que tende a se acumular nas células cancerígenas, é injetado na veia. Ele é ativado quando exposto à luz ultravioleta A (UVA) direcionada à sua pele. Esse processo destrói as células cancerígenas com apenas um dano mínimo ao tecido saudável.

Fotoquimioterapia extracorpórea / fotoférese (ECP)

Depois de receber medicamentos especiais, algumas células sanguíneas são removidas do seu corpo. Eles são tratados com luz UVA antes de serem reintroduzidos no seu corpo.

Terapia de radiação

Raios-X de alta energia são usados ​​para destruir células cancerígenas. Na radiação de feixe externo, uma máquina envia raios para áreas específicas do seu corpo. Terapia de radiação também pode aliviar a dor e outros sintomas. A terapia de radiação com feixe de elétrons da pele total (TSEB) usa uma máquina de radiação externa para direcionar elétrons para a pele de todo o corpo.

Você também pode fazer terapia de radiação UVA e ultravioleta B (UVB) usando uma luz especial direcionada à sua pele.

Quimioterapia

Quimioterapia é um tratamento sistêmico no qual drogas poderosas são usadas para matar células cancerígenas ou interromper sua divisão. Alguns medicamentos quimioterápicos estão disponíveis em forma de pílula e outros devem ser administrados por via intravenosa.

Imunoterapia (terapia biológica)

Drogas como interferões são usados ​​para estimular o seu próprio sistema imunológico a combater o câncer.

Os medicamentos usados ​​para tratar a síndrome de Sézary incluem:

• alemtuzumab (Campath), um anticorpo monoclonal
• bexaroteno (Targretin), um retinóide
• brentuximabe vedotina (Adcetris), um conjugado anticorpo-medicamento
• clorambucil (Leukeran), um medicamento quimioterápico
• corticosteróides para aliviar os sintomas da pele
• ciclofosfamida (Cytoxan), um medicamento quimioterápico
• denileucina difitox (Ontak), um modificador de resposta biológica
• gemcitabina (Gemzar), uma quimioterapia antimetabólita
• interferon alfa ou interleucina-2, estimulantes imunológicos
• lenalidomida (Revlimid), um inibidor da angiogênese
• doxorrubicina lipossômica (Doxil), um medicamento para quimioterapia
• metotrexato (Trexall), uma quimioterapia antimetabólita
• pentostatina (Nipent), uma quimioterapia antimetabólita
• romidepsina (Istodax), um inibidor da histona desacetilase
• vorinostat (Zolinza), um inibidor da histona desacetilase

O seu médico pode prescrever combinações de medicamentos ou medicamentos mais outras terapias. Isso será baseado no estágio do câncer e em como você responde a um tratamento específico.

O tratamento para os estágios 1 e 2 provavelmente incluirá:

• corticosteróides tópicos
• retinóides, lenalidomida, inibidores da histona desacetilase
• PUVA
• radiação com TSEB ou UVB
• terapia biológica por si só ou com terapia da pele
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistêmica, possivelmente combinada com terapia da pele

As etapas 3 e 4 podem ser tratadas com:

• corticosteróides tópicos
• lenalidomida, bexaroteno, inibidores da histona desacetilase
• PUVA
• ECP sozinho ou com TSEB
• radiação com radiação TSEB ou UVB e UVA
• terapia biológica por si só ou com terapia da pele
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistêmica, possivelmente combinada com terapia da pele

Se os tratamentos não estiverem mais funcionando, um transplante de células-tronco pode ser uma opção.

Testes clínicos

A pesquisa sobre tratamentos para o câncer está em andamento, e os ensaios clínicos fazem parte desse processo. Em um ensaio clínico, você pode ter acesso a terapias inovadoras que não estão disponíveis em nenhum outro lugar. Para mais informações sobre ensaios clínicos, pergunte ao seu oncologista ou visite ClinicalTrials.gov.

A síndrome de Sézary é um câncer particularmente agressivo. Com o tratamento, você poderá retardar a progressão da doença ou até entrar em remissão. Mas um sistema imunológico enfraquecido pode deixá-lo vulnerável a infecções oportunistas e outros tipos de câncer.

Sobrevivência média há 2 a 4 anos, mas essa taxa está melhorando com tratamentos mais recentes.

Consulte o seu médico e inicie o tratamento o mais rápido possível para garantir uma perspectiva mais favorável.