Methemoglobinemia: tratamento, diagnóstico e tipos

Algumas pessoas com MetHb congênita não apresentam sintomas, o que significa que podem não precisar de tratamento.

Casos leves de MetHb adquirida também geralmente não requerem tratamento. Um médico aconselhará a pessoa a evitar a substância que causou o problema.

O azul de metileno é usado para tratar casos graves de MetHb, e os médicos podem prescrever ácido ascórbico para reduzir o nível de metemoglobina no sangue.

Em casos graves, uma pessoa pode exigir uma transfusão de sangue ou trocar transfusão. A oxigenoterapia também será fornecida, se necessário.

Um médico irá diagnosticar a condição usando um exame de sangue que verifica o nível de hemoglobina funcional no sangue.

Um médico pode realizar oximetria de pulso, que verifica o nível de oxigênio no sangue, e um exame de sangue que verifica a concentração de gases no sangue.

A condição ocorre quando a hemoglobina da proteína do sangue no corpo de uma pessoa se converte em metemoglobina.

A hemoglobina está presente nos glóbulos vermelhos para transportar oxigênio pelo corpo, distribuindo-o para todos os tecidos e órgãos que precisam dela para sobreviver.

Quando uma pessoa tem MetHb, o oxigênio ainda é transportado pelo corpo, mas não é liberado de maneira eficaz.

MetHb herdado

A MetHb pode ser transmitida se um ou ambos os pais tiverem um gene defeituoso que causa problemas com a enzima citocromo b5 redutase.

• MetHB herdado tipo 1: Isso também é chamado de deficiência de eritrócitos redutase e ocorre quando os glóbulos vermelhos não possuem citocromo b5 redutase.
• MetHB herdado tipo 2: também é chamado de deficiência generalizada de redutase, e isso ocorre quando muitas células do corpo não possuem a enzima.
• Doença da hemoglobina M: Isso ocorre quando a própria proteína da hemoglobina está com defeito.

MetHB adquirido:

A MetHb adquirida é mais comum que as formas herdadas e é causada pela exposição a:

• anestésicos, como benzocaína
• nitrobenzeno
• alguns antibióticos, incluindo dapsona e cloroquina
• nitritos, que são usados ​​como aditivos para impedir que a carne estrague
• alguns alimentos, como espinafre, beterraba ou cenoura, contêm nitratos naturais que podem causar MetHb se consumidos em grandes quantidades

Um bebê nascido com a doença pode apresentar uma coloração azulada na pele, chamada cianose. Essa cor pode ser aparente no nascimento ou logo depois.

Eles podem mostrar sinais de:

• azul ao redor da boca
• azul ao redor das mãos
• azul em torno dos pés e
• tem dificuldade em respirar
• vômito
• diarréia

Em casos graves, eles podem ser:

• extremamente letárgico
• salivar excessivamente
• perder consciência.

Os sintomas variam de acordo com a quantidade de metahemoglobina no sangue, medida em uma escala chamada concentração de MetHb.

O nível normal de concentração de MetHb no sangue de uma pessoa está entre 0 e 3%. Se a MetHb atingir uma concentração de 3 a 10%, a pele de uma pessoa pode assumir uma aparência azulada cinza de cianose.

Os níveis de MetHb de 15 a 30% levam à cianose, onde o sangue começa a parecer marrom chocolate.

Concentrações de 30 a 50% começam a causar sintomas mais graves. Esses sintomas podem incluir dor de cabeça, tontura por fadiga, ansiedade e confusão, além de perda temporária de consciência, batimento cardíaco acelerado e fraqueza.

Quando os níveis atingem 50 a 70%, a pessoa pode ter convulsões, problemas renais ou batimentos cardíacos anormais.

As concentrações de MetHb de 70% ou mais podem ser fatais.

Os sintomas típicos dos diferentes tipos de MetHb são:

MetHb tipo 1:

• coloração azulada da pele

MetHb tipo 2:

• atraso no desenvolvimento
• aprendendo dificuldades
• convulsões

Doença da hemoglobina M

• coloração azulada da pele

MetHB adquirido:

• coloração azulada da pele
• dor de cabeça
• fadiga
• falta de ar
• falta de energia

A causa da MetHb depende de que tipo é. A MetHb pode ser congênita, o que significa que é herdada ou adquirida, o que significa que é causada pela exposição a certos medicamentos, produtos químicos ou alimentos.

Quais são as possíveis complicações?

O azul de metileno, usado para tratar formas graves de MetHb, pode não ser seguro para pessoas que têm ou estão em risco de desenvolver uma doença chamada deficiência de G6PD.

Casos de MetHb grave podem levar a choque, convulsões e até morte.

Isso pode ser evitado?

MetHb congênita não pode ser evitada. As pessoas com histórico familiar de desordem no sangue são aconselhadas a solicitar aconselhamento genético a um profissional de saúde antes de iniciar uma família.

Para evitar a MethHb adquirida, as pessoas devem evitar causas conhecidas, como a benzocaína, que é um dos iniciadores mais comuns. A benzocaína está presente em muitos medicamentos vendidos sem receita, mas os sprays tópicos contendo o anestésico benzocaína causam a maioria dos casos graves.

Crianças menores de 6 meses não devem comer alimentos que contenham nitratos, como espinafre, beterraba ou cenoura.

A MetHb congênita tipo 2 pode ser grave e muitas vezes leva à morte nos primeiros anos de vida. Portanto, recomenda-se que as pessoas com histórico familiar da doença falem com um profissional de saúde antes de ter filhos.

Pessoas com MetHb tipo 1 e doença da hemoglobina tendem a se sair bem. A MetHb adquirida pode ser fatal, mas uma vez que a causa do problema foi identificada e removida, os resultados são bons. A maioria dos casos nem sequer requer tratamento.