Malformação de Chiari: sintomas, causas e muito mais

A malformação de Chiari (CM) é uma anormalidade estrutural na relação do crânio e do cérebro. Isso significa que o crânio é pequeno ou deformado, fazendo com que ele pressione o cérebro na base do crânio. Pode causar a extensão do tecido cerebral para o canal medular.

CM afeta a parte do seu cérebro chamada cerebelo. Está localizado atrás do tronco cerebral, onde a medula espinhal encontra o cérebro. Quando o cerebelo entra no canal medular, ele pode bloquear os sinais do cérebro para o seu corpo. Também pode causar acúmulo de líquido no cérebro ou na medula espinhal. Essa pressão e acúmulo de líquido pode causar uma variedade de sintomas neurológicos. Os sintomas geralmente envolvem equilíbrio, coordenação, visão e fala.

CM recebeu o nome do patologista austríaco Hans Chiari, que descreveu e categorizou as anormalidades na década de 1890. Também é conhecida como malformação de Arnold-Chiari, hérnia do cérebro posterior e ectopia amigdaliana.

Continue lendo para saber mais sobre essa condição, desde tipos e causas até perspectivas e prevenção.

Se o CM se desenvolver durante os estágios fetais, é conhecido como CM primário ou congênito. Vários fatores podem causar CM primário:

• Mutações genéticas podem causar o desenvolvimento anormal do feto.
• A falta de vitaminas e nutrientes adequados durante a gravidez, como o ácido fólico, pode afetar o desenvolvimento fetal.
• A infecção ou febre alta durante a gravidez pode afetar o desenvolvimento fetal.
• A exposição a produtos químicos perigosos, drogas ilegais ou álcool durante a gravidez pode afetar o desenvolvimento fetal.

Às vezes, a CM pode ocorrer na idade adulta como resultado de um acidente ou infecção em que o líquido espinhal é drenado. Isso é conhecido como CM secundário.

Tipo 1: Tipo 1 é o tipo mais comum de CM. Envolve a parte inferior do cerebelo conhecida como amígdalas, mas não o tronco cerebral. O CM tipo 1 se desenvolve quando o crânio e o cérebro ainda estão crescendo. Os sintomas podem não aparecer até a adolescência ou a idade adulta. Os médicos geralmente encontram essa condição acidentalmente durante os testes de diagnóstico.

Tipo 2: Também conhecido como CM clássico, o tipo 2 envolve tecido cerebelar e tronco cerebral. Em alguns casos, o tecido nervoso que conecta o cerebelo pode estar parcialmente ou completamente ausente. É frequentemente acompanhado por um defeito de nascimento chamado mielomeningocele. Essa condição ocorre quando a coluna vertebral e o canal espinhal não fecham normalmente no nascimento.

Tipo 3: O tipo 3 é uma malformação muito mais rara, mas mais grave. O tecido cerebral se estende para a medula espinhal e, em alguns casos, partes do cérebro podem se projetar. Pode envolver defeitos neurológicos graves e pode ter complicações com risco de vida. É frequentemente acompanhado por hidrocefalia, um acúmulo de líquido no cérebro.

Tipo 4: O tipo 4 envolve um cerebelo incompleto ou não desenvolvido. Geralmente é fatal na infância.

Tipo 0: O tipo 0 é controverso para alguns médicos porque apresenta alterações mínimas ou inexistentes nas amígdalas cerebelares. Ainda pode causar dores de cabeça.

Em geral, quanto mais tecido cerebral for empurrado para a coluna, mais graves serão os sintomas. Por exemplo, alguém com tipo 1 pode não ter sintomas, enquanto alguém com tipo 3 pode ter sintomas graves. Pessoas com CM podem ter uma variedade de sintomas, dependendo do tipo, acúmulo de líquido e pressão nos tecidos ou nervos.

Como a CM afeta o cerebelo, os sintomas geralmente envolvem equilíbrio, coordenação, visão e fala. O sintoma mais comum é uma dor de cabeça na parte de trás da cabeça. É frequentemente causado por atividades como exercício, esforço, flexão e muito mais.

Outros sintomas incluem:

• tontura
• dor de pescoço
• dormência ou formigamento nas mãos e pés
• dificuldade em engolir
• fraqueza na parte superior do corpo
• Perda de audição
• perda de dor ou sensação de temperatura na parte superior do corpo
• equilibrar problemas ou dificuldade para caminhar

Os sintomas menos frequentes incluem fraqueza geral, zumbido nos ouvidos, curvatura da coluna, batimentos cardíacos mais lentos e respiração anormal.

Sintomas em bebês

Sintomas em bebês de qualquer tipo de CM podem incluir:

• dificuldade em engolir
• irritabilidade ao comer
• baba excessiva
• engasgos ou vômitos
• problemas respiratórios irregulares
• torcicolo
• atrasos no desenvolvimento
• dificuldade em ganhar peso
• perda de força nos braços

Se o tipo 2 for acompanhado por excesso de líquido no cérebro, sinais e sintomas adicionais podem incluir:

• uma cabeça aumentada
• vômito
• convulsões
• irritabilidade
• atraso no desenvolvimento

Às vezes, os sintomas podem se desenvolver rapidamente, exigindo tratamento de emergência.

A CM ocorre em todos os grupos populacionais, com cerca de 1 caso a cada 1.000 nascimentos. Pode ocorrer em famílias, mas são necessárias mais pesquisas para determinar isso.

O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS) relata que mais mulheres do que homens provavelmente têm CM. O NINDS também observa que as malformações do tipo 2 são mais prevalentes em pessoas de descendência celta.

Pessoas com CM geralmente têm outras doenças, incluindo alterações neurológicas e ósseas hereditárias. Outras condições relacionadas que podem aumentar o risco de CM incluem:

• mielomeningocele: um tipo de espinha bífida ou defeito de nascimento em que o canal vertebral e a coluna vertebral não fecham antes do nascimento do bebê
• hidrocefalia: acumulação de excesso de líquido no cérebro, freqüentemente presente no CM tipo 2
• siringomielia: um orifício ou cisto na coluna vertebral, chamado sirinx
• síndrome do cordão amarrado: um distúrbio neurológico causado quando a medula espinhal se liga ao osso da coluna vertebral. Isso pode causar danos à parte inferior do corpo. O risco é maior em pessoas com mielomeningocele.
• curvatura espinhal: uma condição comum, especialmente em crianças com CM tipo 1

A CM é frequentemente diagnosticada no útero durante exames de ultrassom ou no nascimento. Se você não tiver sintomas, seu médico poderá encontrá-lo acidentalmente quando estiver sendo testado para outra coisa. O tipo de CM presente depende de:

• histórico médico
• sintomas
• avaliação clínica
• testes de imagem
• exame físico

Durante um exame físico, seu médico avaliará as funções que podem ser afetadas pelo CM, incluindo:

• Saldo
• conhecimento
• memória
• habilidades motoras
• reflexos
• sensação

O seu médico também pode solicitar exames de imagem para ajudar no diagnóstico. Isso pode incluir raios-X, ressonância magnética e tomografia computadorizada. As imagens ajudarão seu médico a procurar anormalidades na estrutura óssea, tecidos cerebrais, órgãos e nervos.

O tratamento depende do tipo, gravidade e sintomas. Seu médico pode prescrever medicamentos para aliviar a dor, se o CM não interferir com sua vida diária.

Nos casos em que os sintomas interferem ou há danos ao sistema nervoso, seu médico recomendará a cirurgia. O tipo de cirurgia e o número de cirurgias necessárias depende da sua condição.

Para adultos: Os cirurgiões criarão mais espaço removendo uma parte do crânio. Isso alivia a pressão na coluna vertebral. Eles cobrem seu cérebro com um adesivo ou tecido de outra parte do seu corpo.

O cirurgião pode usar corrente elétrica para encolher as amígdalas cerebelares. Também pode ser necessário remover uma pequena parte da coluna vertebral para criar mais espaço.

Para bebês e crianças: Bebês e crianças com espinha bífida precisarão de cirurgia para reposicionar a medula espinhal e fechar a abertura nas costas. Se eles tiverem hidrocefalia, o cirurgião instalará um tubo para drenar o excesso de líquido e aliviar a pressão. Em alguns casos, eles podem fazer um pequeno furo para melhorar o fluxo de fluido. A cirurgia é eficaz para aliviar os sintomas em crianças.

A cirurgia pode ajudar a aliviar os sintomas, mas as evidências da pesquisa são um pouco confusas sobre a eficácia do tratamento. Certos sintomas tendem a melhorar mais após a cirurgia do que outros. A longo prazo, as pessoas que fazem cirurgia para tratar a CM precisarão de monitoramento e reteste freqüentes para verificar alterações nos sintomas e no funcionamento. O resultado para cada caso é diferente.

Pode ser necessária mais de uma cirurgia. Cada perspectiva depende do seu:

• era
• tipo de CM
• saúde geral
• condições existentes
• resposta ao tratamento

Tipo 1: Chiari tipo 1 não é considerado fatal. 1 estude analisaram 29 pessoas com CM tipo 1 e descobriram que 96% relataram melhora seis meses após a cirurgia. Uma pessoa não relatou alterações. Todos os participantes ainda sentiram sintomas residuais após a cirurgia. Os sintomas mais comuns sentidos após o tratamento incluíram dor e perda de sensibilidade. A cirurgia CM não pode reverter os danos nos nervos existentes, mas o tratamento ajuda a evitar mais danos.

CM e siringomyleia: UMA Estudo de revisão de 2009 acompanharam 157 casos de siringomielia relacionada ao CM. Encontrou um 90% possibilidade de melhoria ou estabilização a longo prazo.

Cada resultado depende da pessoa. Converse com seu médico sobre sua condição, riscos operacionais e outras preocupações. Pode ajudar a definir o sucesso, que pode variar da melhora dos sintomas à eliminação dos sintomas.

As mulheres grávidas podem evitar algumas das possíveis causas de CM, obtendo nutrientes adequados, especialmente ácido fólico, e evitando a exposição a substâncias perigosas, drogas ilegais e álcool.