Sarcoma de Ewing: sintomas, causas e muito mais

O sarcoma de Ewing é um tumor canceroso raro de osso ou tecido mole. Ocorre principalmente em jovens.

No geral, afeta 1 em cada 1 milhão Americanos. Porém, para adolescentes de 10 a 19 anos, isso salta para cerca de 10 casos por 1 milhão Americanos nessa faixa etária.

Isso significa que cerca de 200 casos são diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano.

O sarcoma é nomeado para o médico americano James Ewing, que descreveu o tumor pela primeira vez em 1921. Não está claro o que causa o Ewing, então não há métodos conhecidos de prevenção. A condição é tratável e, se detectada precocemente, é possível uma recuperação completa.

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O sintoma mais comum do sarcoma de Ewing é dor ou inchaço na área do tumor.

Algumas pessoas podem desenvolver um nódulo visível na superfície da pele. A área afetada também pode estar quente ao toque.

Outros sintomas incluem:

• perda de apetite
• febre
• perda de peso
• fadiga
• mal-estar geral (mal-estar)
• um osso que se quebra sem uma razão conhecida
• anemia

Os tumores geralmente se formam nos braços, pernas, pelve ou peito. Pode haver sintomas específicos para a localização do tumor. Por exemplo, você pode sentir falta de ar se o tumor estiver localizado no seu peito.

A causa exata do sarcoma de Ewing não está clara. Não é herdado, mas pode estar relacionado a alterações não herdadas em genes específicos que acontecem durante a vida de uma pessoa. Quando os cromossomos 11 e 12 trocam material genético, ele ativa um crescimento excessivo de células. Isso pode levar ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.

Pesquisa para determinar o tipo específico de célula na qual o sarcoma de Ewing se origina está em andamento.

Embora o sarcoma de Ewing possa se desenvolver em qualquer idade, mais de 50 por cento das pessoas com a doença são diagnosticadas na adolescência. A idade média das pessoas afetadas é 15.

Nos Estados Unidos, o sarcoma de Ewing é nove vezes maior probabilidade de se desenvolver em caucasianos do que em afro-americanos. A American Cancer Society relata que o câncer raramente afeta outros grupos raciais.

Os homens também podem ter maior probabilidade de desenvolver a doença. Em um estudo com 1.426 pessoas afetadas por Ewing, 59% eram do sexo masculino e 41% eram do sexo feminino.

Se você ou seu filho tiver sintomas, consulte seu médico. Em cerca de 25% Em alguns casos, a doença já se espalhou ou metastatizou no momento do diagnóstico. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico, mais eficaz será o tratamento.

O seu médico usará uma combinação dos seguintes testes de diagnóstico.

Testes de imagem

Isso pode incluir um ou mais dos seguintes itens:

• Raios-X para criar imagem de seus ossos e identificar a presença de um tumor
• Ressonância magnética para imagens de tecidos moles, órgãos, músculos e outras estruturas e mostra detalhes de um tumor ou outras anormalidades
• Tomografia computadorizada para cortes transversais de ossos e tecidos
• Imagem EOS para mostrar a interação de articulações e músculos enquanto você está em pé
• varredura óssea de todo o corpo para mostrar se um tumor foi metastizado
• PET scan para mostrar se alguma área anormal vista em outras varreduras são tumores

Biópsias

Depois que um tumor é capturado, seu médico pode solicitar uma biópsia para examinar um pedaço do tumor sob um microscópio para identificação específica.

Se o tumor for pequeno, seu cirurgião poderá remover a coisa toda como parte da biópsia. Isso é chamado de biópsia excisional e é realizado sob anestesia geral.

Se o tumor for maior, seu cirurgião pode cortar um pedaço dele. Isso pode ser feito cortando a pele para remover um pedaço do tumor. Ou seu cirurgião pode inserir uma agulha grande e oca na pele para remover um pedaço do tumor. Essas são chamadas biópsias incisionais e geralmente são feitas sob anestesia geral.

Seu cirurgião também pode inserir uma agulha no osso para retirar uma amostra de líquido e células e verificar se o câncer se espalhou para a medula óssea.

Depois que o tecido do tumor é removido, existem vários testes que ajudam a identificar o sarcoma de Ewing. Os exames de sangue também podem contribuir com informações úteis para o tratamento.

Tipos de sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é classificado por se o câncer se espalhou a partir do osso ou tecido mole no qual começou. Existem três tipos:

• Sarcoma de Ewing localizado: O câncer não se espalhou para outras áreas do corpo.
• Sarcoma de Ewing metastático: O câncer se espalhou para os pulmões ou outros lugares do corpo.
• Sarcoma de Ewing recorrente: O câncer não responde ao tratamento ou retorna após um curso de tratamento bem-sucedido. É mais frequente nos pulmões.

O tratamento para o sarcoma de Ewing depende de onde o tumor se origina, o tamanho do tumor e se o câncer se espalhou.

Normalmente, o tratamento envolve uma ou mais abordagens, incluindo:

Opções de tratamento para o sarcoma de Ewing localizado

A abordagem comum para um câncer que não se espalhou é uma combinação de:

• cirurgia para remover o tumor
• radiação na área do tumor para matar as células cancerígenas restantes
• quimioterapia para matar possíveis células cancerígenas que se espalharam ou micrometástases

Os pesquisadores de um estudo de 2004 descobriram que a terapia combinada como essa foi bem-sucedida. Eles descobriram que o tratamento resultou em uma taxa de sobrevida em 5 anos de aproximadamente 89% e uma taxa de sobrevida em 8 anos em cerca de 82%.

Dependendo do local do tumor, pode ser necessário tratamento adicional após a cirurgia para substituir ou restaurar a função do membro.

Opções de tratamento para sarcoma de Ewing metastizado e recorrente

O tratamento para o sarcoma de Ewing, que foi metastizado a partir do local original, é semelhante ao da doença localizada, mas com uma taxa de sucesso muito menor. Pesquisadores em um Estudo de 2010 relataram que a taxa de sobrevida em 5 anos após o tratamento para o sarcoma de Ewing metastizado foi de cerca de 70%.

Não há tratamento padrão para o sarcoma de Ewing recorrente. As opções de tratamento variam dependendo de onde o câncer retornou e qual foi o tratamento anterior.

Muitos estudos clínicos e pesquisas estão em andamento para melhorar o tratamento para o sarcoma de Ewing metastizado e recorrente. Esses incluem:

• transplantes de células-tronco
• Imunoterapia
• terapia direcionada com anticorpos monoclonais
• novas combinações de medicamentos

À medida que novos tratamentos se desenvolvem, as perspectivas para as pessoas afetadas pelo sarcoma de Ewing continuam melhorando. Seu médico é seu melhor recurso para obter informações sobre suas perspectivas individuais e expectativa de vida.

A American Cancer Society relata que a taxa de sobrevida em 5 anos para pessoas que têm tumores localizados é de cerca de 70%.

Para aqueles com tumores metastizados, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 15 a 30%. Sua perspectiva pode ser mais favorável se o câncer não se espalhar para outros órgãos além dos pulmões.

A taxa de sobrevivência de 5 anos para pessoas com sarcoma de Ewing recorrente é 10 a 15 por cento.

tem muitos fatores que podem afetar suas perspectivas individuais, incluindo:

• idade quando diagnosticada
• tamanho do tumor
• localização do tumor
• quão bem o seu tumor responde à quimioterapia
• níveis de colesterol no sangue
• tratamento anterior para um câncer diferente
• gênero

Você pode esperar ser monitorado durante e após o tratamento. O seu médico testará periodicamente para determinar se o câncer se espalhou.

Pessoas que têm sarcoma de Ewing podem ter um risco maior de desenvolver um segundo tipo de câncer. A American Cancer Society observa que, à medida que mais jovens com sarcoma de Ewing sobrevivem até a idade adulta, os efeitos a longo prazo de seu tratamento contra o câncer podem se tornar aparentes. Pesquisas nesta área estão em andamento.