Saúde

Púrpura trombocitopênica trombótica (TTP): O que é isso?


Púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) é um distúrbio raro que afeta a tendência de coagulação do sangue. Nesta doença, pequenos coágulos se formam por todo o corpo. Esses pequenos coágulos têm grandes consequências.

Os pequenos coágulos podem bloquear os vasos sanguíneos. Isso impede que seu sangue alcance seus órgãos. Isso pode comprometer o funcionamento de seus órgãos vitais, como coração, cérebro e rins.

Os pequenos coágulos também podem consumir muitas das plaquetas do seu sangue. Seu sangue pode então ser incapaz de formar coágulos quando precisar formar. Por exemplo, se você está ferido, pode não conseguir parar de sangrar.

Se você tem TTP, pode ter estes sintomas em sua pele:

  • Você pode notar contusões de cor arroxeada e sem causa óbvia. Essas marcas, chamadas de púrpura, fazem parte do que dá nome a essa condição.
  • Você também pode ter pequenas manchas vermelhas ou roxas que podem parecer uma erupção cutânea.
  • Sua pele pode ficar amarelada, chamada icterícia.
  • Sua pele pode parecer pálida.

Você também pode ter outros sintomas, como:

  • uma febre
  • fadiga
  • confusão
  • fraqueza
  • uma dor de cabeça

Em casos muito graves, pode ocorrer um derrame, sangramento interno grave ou coma.

TTP genético

Existe uma forma herdada de TTP que transmite como uma característica autossômica recessiva. Isso significa que ambos os pais de um indivíduo afetado devem carregar uma cópia do gene defeituoso. Os pais geralmente não têm sintomas da doença. Essa forma genética resulta de uma mutação no gene ADAMTS13. Este gene desempenha um papel na produção de uma enzima que faz com que seu sangue coagule normalmente. A coagulação anormal ocorre quando esta enzima não está presente. As enzimas são proteínas especiais que aumentam a taxa de reações químicas metabólicas.

TTP adquirido

Em outros casos, seu corpo produz por engano proteínas que interferem no trabalho da enzima. Isso é conhecido como TTP adquirido.

Você pode obter o TTP adquirido de várias maneiras. Você pode desenvolvê-lo se tiver HIV, por exemplo. Você também pode desenvolvê-lo após certos procedimentos médicos, como transplante de células-tronco no sangue e medula e cirurgia.

Em alguns casos, o TTP pode se desenvolver durante a gravidez ou se você tiver câncer ou infecção.

Alguns medicamentos podem levar você a desenvolver TTP. Esses incluem:

  • estrogênio
  • terapia hormonal
  • quimioterapia
  • ciclosporina A

Diagnosticar TTP geralmente requer vários testes. O seu médico pode começar realizando um exame físico. Isso envolve procurar qualquer um dos sintomas físicos da doença.

O seu médico também irá testar o seu sangue. Um exame de seus glóbulos vermelhos sob um microscópio revelará se eles apresentam danos por TTP. O seu médico também verificará o seu sangue quanto a níveis baixos de plaquetas, porque o aumento da coagulação causa aumento no uso de plaquetas. Eles também verificarão altos níveis de bilirrubina, que é uma substância que resulta da degradação dos glóbulos vermelhos.

O seu médico também verificará o seu sangue quanto a:

  • anticorpos, proteínas que interferem na enzima ADAMTS13
  • níveis de creatinina, que aumentam se houver comprometimento renal devido à quebra dos músculos
  • falta de atividade da enzima ADAMTS13, que causa TTP
  • desidrogenase de lactato, que é liberada a partir de tecido lesado por coágulos de manchas causados ​​por TTP

Os médicos geralmente tratam a TPP tentando retornar ao normal sua capacidade de coagulação sanguínea.

Plasma

O tratamento usual para a PTT herdada é administrar plasma por via intravenosa ou por meio de uma via intravenosa. O plasma é a porção líquida de sangue que contém fatores essenciais de coagulação. Você pode recebê-lo na forma de plasma fresco congelado.

Um tratamento alternativo comum ao TTP adquirido é a troca plasmática. Isso significa que o plasma de um doador saudável substitui o plasma. Durante esse procedimento, um profissional de saúde coletará seu sangue, exatamente como quando você doa sangue. Em um laboratório, um técnico separará o plasma do sangue usando uma máquina especial chamada separador de células. Eles substituirão seu plasma por plasma doado. Você receberá essa nova solução por meio de outro IV. O plasma doado contém água, proteínas e fatores essenciais de coagulação. Este procedimento leva cerca de duas horas.

Independentemente de você ter herdado ou adquirido TTP, provavelmente precisará de tratamento todos os dias até que sua condição melhore.

Medicação

Se o tratamento com plasma não for bem-sucedido, seu médico poderá começar a tratá-lo com medicamentos para impedir que seu corpo destrua a enzima ADAMTS13.

Cirurgia

Em outros casos, o baço pode precisar ser removido cirurgicamente.

O TTP pode ser fatal se não for encontrado e tratado imediatamente, especialmente quando os níveis de plaquetas estão perigosamente baixos. Se você acha que pode ter essa condição, não demore em chegar ao seu médico ou à sala de emergência.

Se você receber tratamento imediato e adequado para o TTP, é provável que você se recupere bem dessa condição.

O TTP de algumas pessoas desaparece completamente após o tratamento. Outras pessoas podem ter crises contínuas. O seu médico precisará verificar regularmente as suas contagens sanguíneas.



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