Proteinose Alveolar Pulmonar: Sintomas e Tratamento

A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma condição pulmonar rara. Ocorre quando o surfactante se acumula nos pulmões e obstrui os sacos de ar ou alvéolos. O surfactante é uma substância natural que reduz a tensão superficial nos pulmões e permite que você respire. Os três principais tipos de PAP são congênitos, adquiridos e secundários.

A PAP causa problemas respiratórios leves a graves, variando de falta de ar com muito esforço a falta de ar em repouso. Pode ser fatal se você não receber tratamento para um caso grave.

É possível ter PAP sem apresentar nenhum sintoma. Os sintomas da PAP incluem:

• dificuldade em respirar, que é o sintoma mais comum
• tosse, ocasionalmente com muco ou sangue
• uma cor facial azulada
• fadiga geral
• febre baixa
• perda de peso

Os sintomas da PAP podem progredir para insuficiência pulmonar grave e insuficiência respiratória se você não receber tratamento para eles.

O surfactante reveste os pulmões. O PAP se desenvolve quando essa substância atinge um nível anormal e bloqueia as vias aéreas do seu pulmão. Isso prejudica a transferência de oxigênio dos pulmões para o sangue. Geralmente resulta em respiração difícil. A causa exata da PAP é desconhecida.

Segundo a Fundação PAP, essa condição afeta aproximadamente 3,7 pessoas por milhão. Isso a torna uma doença rara. A maioria dos casos aparece mais tarde na vida. Pessoas entre 30 e 50 anos são mais propensas a desenvolver a doença, e os homens correm maior risco do que as mulheres.

Os casos de PAP podem estar ligados a:

• uma resposta imune que bloqueia a quebra do surfactante
• infecção pulmonar ou pneumonia
• certos cânceres
• exposição a partículas tóxicas no ambiente ou no local de trabalho, como poeira de sílica ou alumínio

Se o seu médico suspeitar que você tenha PAP, ele poderá realizar os seguintes testes:

• uma radiografia de tórax para procurar manchas brancas nos pulmões
• uma tomografia computadorizada do peito para detectar manchas brancas nos pulmões
• exames de sangue para verificar a presença de anticorpos relacionados ao PAP
• testes de função pulmonar para verificar a capacidade de ar dos pulmões
• uma broncoscopia com solução salina para obter uma amostra de líquido de seus pulmões
• uma biópsia pulmonar para examinar uma amostra de tecido dos pulmões

Em alguns casos, os sintomas da PAP são tão leves que nenhum tratamento é necessário. Às vezes, a condição resolve sem tratamento. Se você tiver certos sintomas leves, a oxigenoterapia suplementar pode ser suficiente para tratar a doença.

Se você tiver sintomas graves, seu médico pode lavar o surfactante dos pulmões com uma solução salina. Dependendo da área afetada, eles podem lavar apenas parte do seu pulmão. Se todo o seu pulmão precisar ser limpo, eles usarão um procedimento chamado “lavagem do pulmão inteiro”. Nesse procedimento, eles encherão um de seus pulmões com solução salina e drenarão, mantendo o outro pulmão ventilado.

Uma lavagem pode ser suficiente para eliminar seus sintomas, mas você provavelmente precisará de vários tratamentos. O seu médico também pode prescrever um medicamento estimulador do sangue, que é um tratamento mais recente que melhorou os sintomas de algumas pessoas. Como último recurso, eles podem recomendar um transplante de pulmão.

É importante receber tratamento para PAP se sua condição for grave. O PAP é fatal dentro de cinco anos do diagnóstico para cerca de 20% das pessoas com a doença. A causa da morte é geralmente insuficiência respiratória ou falta de oxigênio no sangue.

Para outras pessoas, o PAP é administrável com o tratamento. Você pode viver uma vida relativamente normal depois que seu médico o diagnostica e o trata. No entanto, você ainda pode ter falta de ar nos próximos anos. Você pode ter cicatrizes permanentes nos pulmões e capacidade pulmonar reduzida, mas isso é incomum. Todas as pessoas que desenvolvem PAP têm um risco aumentado de pneumonia, que é uma infecção no pulmão.