Porphyria Cutanea Tarda: fotos, tratamento e muito mais

A porfiria cutânea tarda (PCT) é um tipo de porfiria ou distúrbio sanguíneo que afeta a pele. PCT é um dos tipos mais comuns de porfiria. Às vezes, é referida coloquialmente como doença de vampiro. Isso ocorre porque as pessoas com essa condição geralmente apresentam sintomas após a exposição à luz solar.

A maioria dos sintomas da porphyria cutanea tarda aparece na pele. Os sintomas comuns incluem:

• bolhas na pele exposta ao sol, incluindo mãos, rosto e braços
• fotossensibilidade, o que significa que sua pele é sensível ao sol
• pele fina ou frágil
• aumento do crescimento do cabelo, geralmente no rosto
• crostas e cicatrizes da pele
• vermelhidão, inchaço ou coceira na pele
• feridas que se desenvolvem após ferimentos leves na pele
• hiperpigmentação, o que significa manchas de pele mais escuras
• urina mais escura que o normal ou marrom avermelhado
• dano hepático

Após a formação de bolhas na pele, a pele pode descascar. Também é comum que as cicatrizes apareçam quando as bolhas cicatrizam.

Os adesivos de hiperpigmentação geralmente aparecem no rosto, mãos e pescoço.

Porphyria cutanea tarda pode ser causada por várias coisas. As causas são geralmente categorizadas como genéticas ou adquiridas.

As causas genéticas mais comuns incluem:

• história familiar de porfiria cutânea tarda
• deficiência herdada da enzima hepática uroporfirinogênio descarboxilase
• história familiar de doença hepática ou câncer de fígado
• mais ferro de fígado que o normal

As causas adquiridas mais comuns incluem:

• consumo de álcool
• usando terapia com estrogênio
• usando contraceptivos orais
• exposição a certos fatores ambientais ou químicos, como o agente laranja
• tomando muito ferro
• fumar
• com hepatite C
• tendo HIV

Em alguns casos, não é possível determinar a causa da porphyria cutanea tarda.

Você corre um risco maior de porfiria cutânea, se fuma ou usa álcool. Você também tem maior probabilidade de contrair essa condição se tiver hepatite C ou HIV.

Ser exposto a certos produtos químicos, como o Agente Laranja, também pode aumentar seu risco. Você pode ter sido exposto a esse produto químico se for um veterano que serviu em uma área que possuía o agente laranja.

Porphyria cutanea tarda pode afetar homens e mulheres. Geralmente aparece após os 30 anos, por isso não é comum entre crianças ou adolescentes.

A porphyria cutanea tarda afeta pessoas em todo o mundo e não está limitada a uma região ou país específico. Estima-se que 1 entre 10.000 e 25.000 pessoas tenham essa condição.

O seu médico pode fazer um exame físico, verificar os sintomas e registrar seu histórico médico. Além disso, eles podem usar os seguintes testes para diagnosticar porfiria cutâneaea tarda:

• exames de sangue
• testes de urina
• testes de fezes
• biópsia de pele

O médico irá verificar seus níveis de porfirina e enzimas hepáticas. O teste genético pode ser recomendado para pessoas com histórico familiar dessa condição.

O tratamento para a porfiria cutânea tarda se concentra no gerenciamento e na interrupção dos sintomas. Mudanças no estilo de vida, como limitar o consumo de álcool e não fumar, também podem ajudar.

Opções de tratamento comuns incluem:

• flebotomia, que é a remoção de sangue para reduzir o ferro
• cloroquina (Aralen)
• hidroxicloroquina (Plaquenil)
• medicações para dor
• quelantes de ferro
• tratar as doenças que causam a porfiria cutânea, como HCV ou HIV

A flebotomia é um dos tratamentos mais comuns para a porfiria cutânea da tarda. Comprimidos antimaláricos também são freqüentemente usados.

As mudanças comuns no estilo de vida para tratar a porfiria cutânea tarda incluem:

• evitando álcool
• não fume
• evitando a luz solar
• usando protetor solar
• evitando ferimentos na pele
• não tomando estrogênio

Você pode ter que usar protetor solar, mangas compridas e um chapéu para evitar o sol.

Porphyria cutanea tarda pode aumentar o risco de câncer de fígado ou cirrose, que causa cicatrizes no fígado. É por isso que é importante não beber álcool se você tiver essa condição.

Porphyria cutanea tarda geralmente afeta adultos com mais de 30 anos. É um distúrbio sanguíneo que afeta principalmente a pele. Sua pele pode ser mais sensível ao sol, portanto, você pode precisar tomar precauções extras para evitar o sol. Bolhas são comuns a esta condição.

O seu médico pode recomendar tratamentos diferentes para a porfiria cutâneaea tarda. Flebotomia e comprimidos antimaláricos são as opções de tratamento mais comuns.

Se você estiver procurando por suporte, consulte esta lista com os melhores blogs sobre distúrbios da pele do ano.