MS progressiva primária (PPMS): modificadores, diagnóstico e muito mais

A esclerose múltipla (EM) é um distúrbio autoimune crônico que afeta os nervos ópticos, medula espinhal e cérebro.

As pessoas que são diagnosticadas com EM geralmente têm experiências muito diferentes. Isso é especialmente verdadeiro para aqueles diagnosticados com esclerose múltipla progressiva primária (SMPP), um dos tipos mais raros de EM.

Os quatro tipos de EM são:

• síndrome clinicamente isolada (CEI)
• EM remitente-recorrente (RRMS)
• EM progressiva primária (PPMS)
• EM progressiva secundária (SPMS)

Os tipos ou cursos foram identificados com base em como a EM afeta o corpo ao longo do tempo.

Cada tipo tem recomendações de tratamento diferentes. A gravidade de seus sintomas e suas perspectivas também variam.

O CIS é um tipo de MS recentemente definido. Ocorre quando você tem um único episódio de sintomas neurológicos que duram pelo menos 24 horas.

As pessoas que foram diagnosticadas anteriormente com EM com recidiva progressiva (PRMS) agora são consideradas progressivas primárias: ativas ou não ativas.

PPMS é um tipo exclusivo de MS. Envolve menos inflamação do que formas recorrentes de esclerose múltipla.

Os principais sintomas são causados ​​por danos nos nervos. Esses sintomas ocorrem porque os nervos não conseguem enviar e receber mensagens um para o outro corretamente.

Aqueles com PPMS têm mais placas na medula espinhal do que no cérebro, ao contrário daqueles com outros tipos de EM.

PPMS não é muito comum. Afeta apenas cerca de 15% das pessoas diagnosticadas com EM. Como o nome indica, a condição progride a partir do momento em que os sintomas primários ou primeiros são observados.

Enquanto outros tipos de EM têm períodos de recaídas e remissões agudas, o PPMS lenta mas constantemente piora com o tempo. No entanto, as pessoas com PPMS podem ocasionalmente ter recaídas.

O PPMS também leva a um declínio mais rápido da função neurológica do que outros tipos de EM. No entanto, a gravidade da deficiência e a rapidez com que ela se desenvolve depende de cada caso.

Algumas pessoas podem ter uma incapacidade continuada que piora. Outros podem ter períodos estáveis, sem surtos de sintomas, ou mesmo períodos de pequenas melhorias.

Enquanto outros tipos de EM geralmente são diagnosticados quando as pessoas estão na casa dos 20 anos, o PPMS geralmente é diagnosticado quando as pessoas estão na casa dos 30 e 40 anos. O PPMS geralmente afeta homens e mulheres mais velhas, ao contrário do RRMS, que afeta principalmente mulheres mais jovens.

Os sintomas iniciais comuns do PPMS incluem fraqueza nas pernas e problemas com a caminhada. Esses sintomas geralmente pioram ao longo de um período de dois anos.

O PPMS afeta as pessoas de maneira diferente, mas outros sintomas típicos da doença incluem:

• rigidez nas pernas
• problemas de equilíbrio
• problemas de memória
• dor
• fraqueza e cansaço
• problemas com a visão
• disfunção da bexiga ou intestino
• depressão
• fadiga
• dormência e / ou formigamento em diferentes partes do corpo

A causa exata do PPMS, ou MS em geral, não é conhecida. A teoria mais comum é que a EM começa como um processo inflamatório do sistema autoimune, que resulta na perda de mielina. A mielina é a cobertura protetora que envolve os nervos no sistema nervoso central (SNC).

Outra teoria é que a EM é uma resposta imune desencadeada por uma infecção viral. Mais tarde, degeneração ou dano do nervo ocorre.

Embora os médicos não acreditem que o PPMS possa ser herdado, ele pode ter uma predisposição genética. Alguns acreditam que pode ser desencadeado por um vírus ou por uma toxina no ambiente.

Quatro modificadores são usados ​​para caracterizar o PPMS ao longo do tempo:

• Ativo com progressão: PPMS com piora dos sintomas e recidivas ou com nova atividade de ressonância magnética; aumento da incapacidade também ocorrerá
• Ativo sem progressão: PPMS com recaídas ou atividade de ressonância magnética, mas sem aumento da incapacidade
• Não ativo com progressão: PPMS sem recidivas ou atividade de ressonância magnética, mas com incapacidade crescente
• Não ativo sem progressão: PPMS sem recaídas, atividade de ressonância magnética ou aumento da incapacidade

Uma característica fundamental do PPMS é a falta de remissões.

Mesmo que uma pessoa com PPMS veja seus sintomas pararem (ou seja, eles não experimentam agravamento da atividade da doença ou aumento da incapacidade), seus sintomas nunca melhoram. Eles nunca recuperarão nenhuma função que possam ter perdido.

É importante trabalhar com seu médico para identificar qual dos quatro tipos de EM você pode ter. Isso ocorre porque cada tipo tem uma perspectiva diferente e diferentes cursos de tratamento. Não há teste específico que possa fornecer um diagnóstico de PPMS.

Os médicos costumam ter mais dificuldade em diagnosticar PPMS em comparação com outros tipos de EM e outras condições progressivas. Um problema neurológico precisa ter progredido por um ou dois anos para que alguém receba um diagnóstico de PPMS.

Outras doenças que apresentam sintomas semelhantes ao PPMS incluem:

• uma condição herdada que causa pernas rígidas e fracas
• uma deficiência de vitamina B-12 que causa sintomas semelhantes
• Doença de Lyme
• infecções virais, como o vírus da leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV-1)
• formas de artrite, como artrite espinhal
• um tumor perto da medula espinhal

Para diagnosticar o PPMS, seu médico pode:

• avalie seus sintomas
• revise sua história neurológica
• realizar um exame físico com foco em seus músculos e nervos
• realizar uma ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal
• faça uma punção lombar para verificar sinais de EM no líquido espinhal
• realizar testes de potenciais evocados (PE) para identificar o tipo específico de EM; Testes de EP estimulam as vias nervosas sensoriais para determinar a atividade elétrica do cérebro

Ocrelizumab (Ocrevus) é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para tratar o PPMS. Reduz a degeneração nervosa.

No entanto, existem muitos tratamentos que podem ajudar na progressão dos sintomas do PPMS. Essas terapias imunossupressoras incluem:

• azatioprina (Imuran)
• cladribina (cladibrina)
• ciclofosfamida
• metotrexato (Trexall)

Alguns medicamentos são usados ​​para tratar sintomas específicos do PPMS, como aperto muscular, dor, fadiga e problemas de bexiga e intestino.

Há uma variedade de terapias modificadoras de doenças (DMTs) e esteróides aprovados pelo FDA para formas recorrentes de EM. Esses medicamentos geralmente não são úteis no tratamento de PPMS. Eles visam a inflamação que ocorre no SNC e recaídas agudas, que não são típicas do PPMS.

Pessoas com PPMS podem aliviar os sintomas com exercícios e alongamentos. Isso pode preservar a mobilidade, controlar o ganho de peso e aumentar os níveis de energia. Comer uma dieta saudável e nutritiva e manter um horário de sono regular também são benéficos.

A terapia física e ocupacional também pode ensinar estratégias para aumentar a mobilidade e controlar os sintomas, levando à melhoria da qualidade de vida.