Deficiência do fator V: causas, sintomas e diagnóstico

A deficiência do fator V também é conhecida como doença de Owren ou parahemofilia. É um distúrbio hemorrágico raro que resulta em má coagulação após uma lesão ou cirurgia. Deficiência do fator V não deve ser confundido com mutação do fator V Leiden, uma condição muito mais comum que causa coagulação excessiva do sangue.

O fator V, ou proaccelerina, é uma proteína produzida no fígado que ajuda a converter a protrombina em trombina. Este é um passo importante no processo de coagulação do sangue. Se você não tiver fator V suficiente ou se não funcionar corretamente, seu sangue poderá não coagular com eficácia suficiente para impedir que você sangre. Existem diferentes níveis de gravidade da deficiência de fator V com base em quão pouco ou quanto fator V está disponível para o corpo.

A deficiência do fator V também pode ocorrer ao mesmo tempo que a deficiência do fator VIII, produzindo problemas de sangramento mais graves. A combinação das deficiências do fator V e do fator VIII é considerada um distúrbio separado.

O fator V é um dos cerca de 13 fatores de coagulação responsáveis ​​pela coagulação normal do sangue, ou coagulação. A coagulação sanguínea ocorre em estágios:

1. Quando um dos seus vasos sanguíneos é cortado, ele imediatamente se restringe, ou se estreita, para diminuir a perda de sangue. Isso é chamado de vasoconstrição. Mensagens químicas são enviadas para a corrente sanguínea para sinalizar ao corpo para liberar fatores de coagulação do sangue e iniciar o processo de coagulação.
2. As plaquetas sanguíneas se acumulam no local da ferida e começam a grudar na ferida e uma na outra. Estes formam um plugue macio de plaquetas na ferida. Esse estágio é chamado de hemostasia primária.
3. Uma vez que as plaquetas formam um tampão temporário, uma reação em cadeia complexa ocorre entre vários fatores de coagulação do sangue. O fator V aparece aproximadamente na metade dessa cadeia de reações e converte protrombina em trombina.
4. A trombina desencadeia fibrinogênio para produzir fibrina. A fibrina é o material que compõe o coágulo sanguíneo final. É uma proteína fibrosa que se envolve dentro e ao redor do coágulo temporário, o que dificulta o coágulo. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protetora para a regeneração do tecido. Esse estágio é chamado de hemostasia secundária.
5. Depois de alguns dias, oo coágulo de fibrina começa a encolher, puxando as bordas da ferida para permitir a reconstrução do tecido danificado. À medida que o tecido subjacente é reconstruído, o coágulo de fibrina se dissolve.

A hemostasia secundária não ocorre corretamente se você tiver deficiência de fator V. Isso resulta em sangramento prolongado.

A deficiência do fator V pode ser herdada ou adquirida após o nascimento.

A deficiência hereditária de fator V é rara. É causado por um gene recessivo, o que significa que você precisa herdar o gene de seus pais para mostrar sintomas. Este formulário ocorre em cerca de 1 em 1 milhão de pessoas.

A deficiência adquirida de fator V pode ser causada por certos medicamentos, condições médicas subjacentes ou reação autoimune.

As condições que podem afetar o fator V incluem:

• coagulação intravascular disseminada (DIC), que é uma condição que causa pequenos coágulos sanguíneos e sangramento excessivo devido a proteínas de coagulação hiperativas
• doenças hepáticas, como cirrose
• fibrinólise secundária, que ocorre quando os coágulos tendem a se deteriorar devido a medicamentos ou condições de saúde
• doenças auto-imunes, como lúpus
• reações autoimunes espontâneas após cirurgia ou parto
• certos tipos de câncer

Os sintomas da deficiência de fator V variam de acordo com a quantidade de fator V disponível para o corpo. Os níveis necessários para causar sintomas dependem do indivíduo. Um certo nível que pode causar sangramento em uma pessoa pode não incluir sangramento em outra pessoa.

Nos casos de deficiência grave de fator V, os sintomas geralmente incluem:

Muitas pessoas que têm essa condição receberam seu diagnóstico quando os médicos fizeram testes de coagulação sanguínea antes da cirurgia. Testes de laboratório comuns para o fator V incluem o seguinte:

• Ensaios fatoriais medir o desempenho de fatores de coagulação específicos para identificar fatores ausentes ou com desempenho insatisfatório.
• Ensaio do fator V mede a quantidade de fator V que você possui e como funciona.
• Tempo de protrombina (PT)mede o tempo de coagulação afetado pelos fatores I, II, V, VII e X.
• Tempo parcial de protrombina ativado (aPTT) mede o tempo de coagulação afetado pelos fatores I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII e fatores de von Willebrand.
• Testes inibidores determine se o seu sistema imunológico está suprimindo os fatores de coagulação do sangue.

Seu médico provavelmente solicitará outros testes para identificar quaisquer condições subjacentes que resultem em deficiência de fator V.

A deficiência do fator V é tratada com infusões de plasma fresco congelado (FFP) e plaquetas sanguíneas. Essas infusões geralmente são necessárias apenas após a cirurgia ou um episódio de sangramento.

A deficiência do fator V é relativamente gerenciável em comparação com outros distúrbios hemorrágicos. Muitas pessoas podem tolerar baixos níveis de fator V sem sintomas. As pessoas que sofrem dessa condição geralmente precisam de tratamento somente após a cirurgia ou uma lesão muito séria. Essas pessoas geralmente têm vidas normais e apenas sangram um pouco mais do que as pessoas que têm sangue que coagula normalmente.