Como funcionam os distúrbios de imunodeficiência?

O sistema imunológico combate a infecção de duas maneiras: as células T trabalham para destruir o agente infeccioso diretamente, enquanto as células B produzem anticorpos para erradicá-lo.

Cada método envolve uma variedade de células que são produzidas na medula óssea de uma pessoa. As células B amadurecem na medula e as células T amadurecem no timo, uma glândula que fica atrás do osso do peito.

As células maduras então se movem para o baço e os linfonodos, onde aguardam o sinal para combater a infecção.

Essas células também se deslocam para locais onde podem detectar e combater agentes infecciosos à medida que entram no corpo. Essas áreas incluem:

Outras áreas têm tecido especial que contém essas células, incluindo:

• apêndice
• amígdalas
• Os adesivos de Peyer, que são partes do intestino delgado

Todos os distúrbios de imunodeficiência resultam de um problema com um ou mais componentes do sistema imunológico.

Embora os cientistas considerassem esses distúrbios bastante raros, melhores ferramentas de diagnóstico e entendimento sugerem que eles podem ser mais disseminados. A Immune Deficiency Foundation relata que até 1 em cada 1.200 a 2.000 pessoas podem ter um distúrbio primário de imunodeficiência.

A deficiência imunológica variável comum é o distúrbio de imunodeficiência que ocorre com mais frequência e aproximadamente 1 em cada 25.000 pessoas o possui.

Os dois principais tipos de transtorno de imunodeficiência são: primário e secundário.

Dentro dessas categorias há distinções. Entre os distúrbios primários de imunodeficiência, existem:

• deficiências de anticorpos, envolvendo baixos níveis de um único tipo de anticorpo
• imunodeficiências combinadas, envolvendo baixos níveis de mais de um tipo de anticorpo
• imunodeficiências combinadas com síndromes, como eczema
• imunodeficiências combinadas graves, envolvendo mau funcionamento da imunidade inata e adaptativa
• defeitos fagocitários, afetando a capacidade de certos glóbulos brancos de ingerir e destruir um agente infeccioso
• deficiências de complemento, envolvendo baixos níveis de proteínas no sistema de complemento, que desempenha um papel importante no combate a infecções
• deficiência imunológica celular ou distúrbios da imunidade inata, que impedem a capacidade de uma pessoa de combater diretamente infecções sem anticorpos
• desregulação imunológica, um termo para desordens genéticas que afetam todo o sistema imunológico, causando o mau funcionamento de vários sistemas

Os distúrbios secundários da imunodeficiência apresentam sintomas centrais semelhantes aos distúrbios primários. O modo como essas condições progridem depende das circunstâncias que levaram ao seu desenvolvimento.

Por exemplo, uma pessoa que tem imunodeficiência porque estava recebendo quimioterapia terá sintomas diferentes e exigirá tratamento diferente de uma pessoa com uma imunodeficiência resultante do HIV.

Os distúrbios da imunodeficiência primária têm links diretos com a genética, portanto, um dos fatores de risco mais significativos é ter um membro da família com esse tipo de condição.

O relatório da Immune Deficiency Foundation afirma que o diagnóstico de uma doença de imunodeficiência normalmente leva de 9 a 15 anos.

O atraso entre os sintomas iniciais e o tratamento eficaz leva a danos permanentes em 37% das pessoas com esse tipo de condição.

O diagnóstico e o tratamento mais rápidos podem reduzir esse número; portanto, os especialistas recomendam que indivíduos com infecções frequentes, graves, duradouras ou incomuns falem com um médico.

Como os distúrbios secundários da imunodeficiência têm uma ampla variedade de causas, eles também apresentam uma ampla variedade de fatores de risco, incluindo:

• Uso de drogas intravenosas
• práticas sexuais inseguras
• acesso limitado à nutrição
• condição física geral ruim
• o número de medicamentos usados

A idade também é um fator de risco, com bebês prematuros e idosos mais propensos a ter deficiências imunológicas secundárias.

É importante observar que os distúrbios de imunodeficiência também podem ser fatores de risco para outros problemas de saúde. Uma pessoa com esse tipo de distúrbio pode ter maior probabilidade de desenvolver uma doença auto-imune ou certos tipos de câncer, por exemplo.

Como existe essa variedade entre os distúrbios da imunodeficiência, seus sintomas também podem variar significativamente.

No entanto, o sintoma mais básico de um distúrbio de imunodeficiência primária ou secundária é uma tendência a infecções recorrentes graves, difíceis de tratar e que não desaparecem conforme o esperado.

Abaixo estão outros problemas gerais que podem indicar um distúrbio de imunodeficiência:

Os sintomas de um distúrbio de imunodeficiência têm links diretos para as partes afetadas do sistema imunológico.

Por exemplo, quando esse tipo de distúrbio afeta as células B, que produzem anticorpos, infecções bacterianas recorrentes podem ser um problema comum. Mas quando o distúrbio prejudica partes do sistema imunológico que envolvem as células B e T, uma grande variedade de organismos, incluindo fungos, bactérias e vírus, pode facilmente causar infecção.

Distúrbios de imunodeficiência específicos têm certas associações. Por exemplo:

• As deficiências de anticorpos têm links para infecções frequentes, principalmente de bactérias.
• Defeitos fagocíticos podem levar à lenta cicatrização de feridas e aglomerados de células imunes chamadas granulomas.
• Algumas formas de deficiências de complemento podem resultar em infecções hepáticas, enquanto indivíduos com outras formas podem estar propensos a doenças autoimunes.
• A desregulação imunológica pode aumentar o risco de desenvolver uma doença auto-imune.

Os distúrbios primários da imunodeficiência resultam de mutações genéticas.

Em alguns casos, os cientistas não foram capazes de identificar o caminho que essas mutações seguem. Isto é verdade para a deficiência imunológica variável comum, como um exemplo.

Os distúrbios secundários da imunodeficiência se desenvolvem em resposta a experiências, como infecções ou tratamentos.

Algumas das causas incluem:

• infecções, como o HIV, o vírus Epstein-Barr ou o citomegalovírus
• cirurgia, envolvendo a remoção do baço, transplantes de células-tronco ou anestesia, por exemplo
• má nutrição, possivelmente devido a deficiências em zinco ou outras vitaminas ou minerais
• queimaduras graves
• quimioterapia
• esteróides
• tratamento com drogas imunossupressoras
• medicações antiepilépticas
• desnutrição
• Câncer
• diabetes

Para pessoas com distúrbios primários de imunodeficiência, a prevenção de infecções é muito importante, pois elas apresentam um risco geral mais alto. Os especialistas exortam essas pessoas a:

• Seja cuidadoso com a higiene em todos os aspectos, especialmente na lavagem das mãos.
• Adote um estilo de vida saudável, envolvendo uma dieta nutritiva, exercício adequado e muito descanso.
• Limite o contato com pessoas doentes.
• Aproveite as vacinas e imunizações quando apropriado.
• Consulte os profissionais de saúde para verificações e avaliações regulares.
• Salvaguardar a saúde mental e espiritual.

Os médicos usam medicamentos para tratar as infecções resultantes da função reduzida do sistema imunológico e para tratar o distúrbio subjacente.

Pessoas com baixa contagem de células T, por exemplo, freqüentemente recebem tratamento para infecções oportunistas antes mesmo de recebê-las, enquanto pessoas com baixos níveis do anticorpo imunoglobulina G podem receber doses mensais para manter seus níveis.

É possível prevenir alguns distúrbios secundários da imunodeficiência. Por exemplo, uma pessoa pode tentar evitar contrair o HIV usando preservativo e não compartilhando agulhas.

Em outras situações, como ao receber quimioterapia, tomar medidas para evitar um distúrbio de imunodeficiência pode representar uma ameaça maior à saúde geral da pessoa.

Os transplantes de medula óssea podem melhorar a função do sistema imunológico em pessoas com alguns distúrbios primários da imunodeficiência que são graves e afetam a qualidade de vida geral. Os pesquisadores também estão explorando o potencial da terapia genética.